2) фолликулярный
3) смешанный
4) медуллярный
Папиллярный рак щитовидной железы является наиболее распространённой злокачественной опухолью этого органа у детей и подростков, составляя примерно 80–90% случаев детского рака щитовидной железы. Он относится к дифференцированным карциномам, происходящим из фолликулярных клеток. Для детского возраста характерны многоочаговый рост, двустороннее поражение и более частое выявление метастазов в центральных и боковых лимфатических узлах шеи, однако общий прогноз при своевременном лечении обычно благоприятный.
Ключевым морфологическим признаком папиллярной карциномы являются изменения ядер опухолевых клеток: их увеличение и перекрывание, оптически прозрачный хроматин, ядерные бороздки и псаммомные тельца. Опухоль может развиваться на фоне ионизирующего облучения, включая лучевую терапию в анамнезе и радиационные аварии, но нередко возникает спорадически. Клинически заболевание часто проявляется безболезненным узлом или увеличением шейных лимфатических узлов при сохранённой функции железы; тиреотоксикоз встречается редко.
Диагностический алгоритм включает ультразвуковое исследование щитовидной железы и регионарных лимфатических узлов с оценкой подозрительных признаков, после чего выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия с цитологической классификацией Bethesda. Окончательный диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования с учётом инвазии, распространения и молекулярных изменений, например перестроек RET или мутаций BRAF. Основой лечения является хирургическое удаление опухоли; объём операции и необходимость лимфодиссекции определяются размером, многоочаговостью и регионарным распространением, а радиойодтерапия применяется избирательно при высоком риске остаточной или метастатической болезни.
| Тип опухоли | Клеточное происхождение и признаки | Преимущественный путь распространения | Диагностические и клинические особенности |
|---|---|---|---|
| Папиллярная карцинома | Фолликулярные клетки; характерные ядерные изменения, возможны псаммомные тельца | Лимфогенный, в центральные и латеральные шейные узлы | Самый частый вариант у детей; функция железы обычно сохранена, часто выявляются многоочаговые очаги |
| Фолликулярная карцинома | Фолликулярные структуры; диагноз требует доказательства капсулярной или сосудистой инвазии | Преимущественно гематогенный, в лёгкие и кости | У детей встречается реже; цитологически трудно отличить от фолликулярной аденомы без исследования капсулы |
| Фолликулярный вариант папиллярной карциномы | Фолликулярная архитектура при наличии ядерных признаков папиллярной опухоли | Зависит от подтипа: чаще лимфогенный, при инвазивных формах возможен гематогенный | Не является самостоятельным смешанным раком; классифицируется в группе папиллярных опухолей с учётом инвазии |
| Медуллярная карцинома | Происходит из парафолликулярных C-клеток, продуцирующих кальцитонин | Лимфогенный и гематогенный | Редка у детей; требует исключения мутации RET и синдрома МЭН 2, лабораторный маркер — кальцитонин |
| Недифференцированная (анапластическая) карцинома | Высокозлокачественные малодифференцированные клетки с быстрым ростом | Раннее местное и отдалённое распространение | Крайне редка в детском возрасте; обычно характеризуется агрессивным течением и компрессией органов шеи |
| Доброкачественный узел щитовидной железы | Нет признаков злокачественной клеточной атипии и инвазивного роста | Метастазирование отсутствует | Дифференцируется с карциномой по ультразвуковым признакам и результатам тонкоигольной биопсии |
После лечения требуется длительное наблюдение с ультразвуковым контролем шеи и оценкой тиреоглобулина у пациентов после тиреоидэктомии, поскольку возможны рецидивы даже при благоприятном прогнозе. Заместительная терапия левотироксином одновременно компенсирует послеоперационный гипотиреоз и может использоваться для супрессии тиреотропного гормона. При выявлении семейных случаев медуллярной карциномы приоритет имеет генетическое обследование, но это не изменяет факт преобладания папиллярного типа среди детских опухолей щитовидной железы.