2) нодулярный склероз (+)
3) смешанно-клеточный
4) лимфоидное истощение
Нодулярный склероз — наиболее распространённый гистологический подтип классической лимфомы Ходжкина в детском возрасте, особенно у подростков. Для него характерно частое поражение лимфатических узлов средостения, поэтому заболевание может проявляться кашлем, одышкой, дискомфортом за грудиной или выявляться как медиастинальная опухолевая масса при визуализации. У детей младшего возраста относительная частота смешанно-клеточного варианта выше, однако в общей педиатрической популяции нодулярный склероз сохраняет ведущую позицию.
Морфологическим признаком этого варианта служат широкие коллагеновые перегородки, разделяющие ткань лимфатического узла на узлы. В опухолевом инфильтрате выявляются диагностические клетки Ходжкина и Рид—Штернберга, в том числе их лакунарные формы: при фиксации цитоплазма сокращается, и вокруг клетки образуется оптически светлое пространство. Фоновый инфильтрат представлен лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими клетками и другими реактивными элементами.
Диагноз устанавливают по результатам эксцизионной биопсии лимфатического узла с морфологическим и иммуногистохимическим исследованием. Опухолевые клетки классической лимфомы Ходжкина обычно экспрессируют CD30, часто CD15 и слабый PAX5, при этом CD45 отсутствует, а CD20 определяется непостоянно. Такая комбинация позволяет отличить заболевание от нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием, которая относится к самостоятельной нозологической форме и имеет иной иммунophenотип опухолевых клеток.
| Гистологический вариант | Основные морфологические признаки | Клинико-диагностические особенности |
|---|---|---|
| Нодулярный склероз | Фиброзные коллагеновые перегородки, нодулярное строение, лакунарные клетки | Самый частый вариант у детей и подростков; типично поражение средостения |
| Смешанно-клеточный | Диффузный полиморфный инфильтрат с многочисленными клетками Рид—Штернберга, без выраженных фиброзных полос | Относительно чаще встречается у детей младшего возраста; нередко ассоциирован с вирусом Эпштейна—Барр |
| Классический вариант, богатый лимфоцитами | Преобладание реактивных малых лимфоцитов, немногочисленные опухолевые клетки | Редкий подтип; необходимо отличать от нодулярной лимфомы с лимфоцитарным преобладанием |
| Лимфоидное истощение | Малое количество лимфоцитов, выраженный фиброз или большое число опухолевых клеток | Наиболее редкий классический вариант, обычно связанный с распространённым заболеванием или иммунодефицитом |
| Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием | LP-клетки типа попкорн , нодулярный В-клеточный фон, отсутствие типичных лакунарных клеток | Не относится к классической лимфоме Ходжкина; обычно CD20+, BCL6+, CD45+, CD30− и CD15− |
| Иммуногистохимический профиль классической лимфомы | CD30+, CD15 часто положительный, PAX5 слабоположительный, CD45− | Подтверждает принадлежность опухолевых клеток к классической лимфоме Ходжкина при соответствующей морфологии |
Гистологический вариант уточняет морфологическую форму заболевания, но выбор терапии у ребёнка определяется прежде всего стадией, объёмом опухолевой массы, наличием системных симптомов и ранним ответом на лечение. Для стадирования применяют ПЭТ/КТ с фтордезоксиглюкозой и другие методы визуализации. Современные педиатрические протоколы используют риск-адаптированную полихимиотерапию, стремясь ограничить лучевую нагрузку и снизить вероятность поздних осложнений. Нодулярный склероз обычно хорошо отвечает на лечение и не считается самостоятельным основанием для интенсификации терапии.