2) центральная нервная система
3) легкие
4) кости и костный мозг (+)
Нейробластома — эмбриональная опухоль симпатической нервной системы, для которой характерно преимущественно гематогенное распространение. Наиболее выраженный тропизм опухолевых клеток отмечается к костной ткани и костномозговым нишам, поэтому именно скелет и костный мозг являются ведущими областями отдалённого метастазирования, особенно при опухолях высокого риска и у детей старшего возраста.
Костные метастазы могут проявляться болями в конечностях и позвоночнике, хромотой, патологическими переломами, а при поражении костей орбиты — экхимозами вокруг глаз. Инфильтрация костного мозга приводит к вытеснению нормального кроветворения и развитию анемии, тромбоцитопении, нейтропении, лихорадки и геморрагического синдрома. Для выявления распространённости используют сцинтиграфию с 123I-метайодбензилгуанидином (MIBG), ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ при MIBG-негативной опухоли, МРТ поражённых отделов скелета, а также двустороннюю аспирацию и трепанобиопсию костного мозга.
Поражение центральной нервной системы и лёгких при нейробластоме встречается значительно реже, чем костные и костномозговые метастазы. Лимфатические узлы и печень также могут вовлекаться, причём у младенцев характерен особый вариант INRGSS MS с метастазами в кожу, печень и/или ограниченным поражением костного мозга без костных очагов. Наличие костных или костномозговых очагов вне первичной опухоли обычно соответствует метастатической категории M и существенно влияет на стратификацию риска и выбор интенсивной комбинированной терапии.
| Область распространения | Клинические особенности | Основные методы подтверждения |
|---|---|---|
| Костная ткань | Боли, хромота, патологические переломы, очаги в черепе, орбитах, позвоночнике, тазу и длинных костях | MIBG-сцинтиграфия с ОФЭКТ/КТ, МРТ, КТ или ПЭТ/КТ; при необходимости — биопсия |
| Костный мозг | Анемия, тромбоцитопения, нейтропения, лихорадка, иногда выраженная панцитопения | Двусторонняя аспирация и трепанобиопсия; иммуногистохимическое выявление нейробластомных клеток |
| Региональные и отдалённые лимфатические узлы | Могут быть увеличены и поражаться при распространённом процессе, но не являются столь характерной мишенью, как кости и костный мозг | МРТ или КТ, MIBG-визуализация, морфологическая верификация при диагностической неопределённости |
| Печень и кожа | Особенно значимы у младенцев; входят в спектр метастазов варианта MS при соблюдении возрастных и распространительных критериев | УЗИ/КТ или МРТ печени, осмотр кожи, MIBG; биопсия по показаниям |
| Лёгкие | Метастатическое поражение редкое; обычно наблюдается при далеко зашедшем генерализованном процессе | КТ органов грудной клетки, реже рентгенография; оценка в комплексе с данными системного стадирования |
| Центральная нервная система | Редкая локализация; возможны неврологический дефицит, судороги и симптомы внутричерепной гипертензии | МРТ головного и спинного мозга с контрастированием; исследование проводится при клинических показаниях |
Таким образом, сочетание поражения костей и костного мозга является наиболее типичным признаком отдалённой диссеминации нейробластомы. Оценка костномозгового статуса обязательна при первичном стадировании, поскольку даже при отсутствии выраженных гематологических изменений может выявляться микроскопическая инфильтрация. Выявленные очаги учитываются при определении группы риска по INRG и планировании системного лечения, включающего химиотерапию и, при высоком риске, последующие этапы консолидации.