2) подростков
3) детей (+)
4) взрослых
Лимфобластная лимфома имеет преимущественно детское распределение и особенно часто выявляется у подростков, поэтому правильным является ответ детей . В детской онкогематологии она относится к наиболее значимым вариантам неходжкинских лимфом; преобладает Т-лимфобластная лимфома, происходящая из незрелых предшественников Т-лимфоцитов. У взрослых это заболевание встречается значительно реже, поскольку в структуре зрелых неходжкинских лимфом преобладают диффузная крупноклеточная В-клеточная, фолликулярная и другие зрелоклеточные опухоли.
Типичный клинический вариант Т-лимфобластной лимфомы связан с образованием объемного образования в переднем средостении. Возможны увеличение лимфатических узлов, кашель, одышка, плевральный или перикардиальный выпот, синдром верхней полой вены; заболевание чаще наблюдается у мальчиков подросткового возраста. В-клеточная лимфобластная лимфома чаще возникает у детей младшего возраста и может поражать кожу, кости, лимфатические узлы или мягкие ткани.
Диагноз устанавливают по биопсии опухоли с морфологическим и иммунofenотипическим исследованием. Лимфобласты обычно экспрессируют TdT и другие маркеры незрелости; для Т-линии характерны цитоплазматический CD3 и CD7, для В-линии — CD19, CD79a, PAX5 и нередко CD10. Лимфобластная лимфома и острый лимфобластный лейкоз рассматриваются как единый биологический спектр: при поражении костного мозга менее чем на 25% лимфобластами обычно используют термин лимфобластная лимфома , а при 25% и более — острый лимфобластный лейкоз .
| Признак | Лимфобластная лимфома | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Возрастная характеристика | Преимущественно дети и подростки | Детский возраст поддерживает вероятность лимфобластной опухоли; у взрослых заболевание встречается существенно реже |
| Наиболее частая линия дифференцировки | Т-клеточная, реже В-клеточная | Т-линия типична для опухолей из тимических предшественников и часто сопровождается медиастинальной массой |
| Основная локализация Т-варианта | Переднее средостение, внутригрудные и шейные лимфатические узлы | Медиастинальное образование, одышка и признаки компрессии крупных сосудов являются характерными клиническими признаками |
| Основная локализация В-варианта | Кожа, кости, лимфатические узлы, мягкие ткани | Экстрамедуллярные очаги при сохранении небольшого количества опухолевых клеток в костном мозге типичны для В-лимфобластной лимфомы |
| Иммунofenотип | TdT+, часто CD34+; при Т-линии — цитоплазматический CD3, CD7; при В-линии — CD19, CD79a, PAX5, CD10 | Подтверждает незрелое происхождение опухолевых клеток и позволяет определить Т- или В-клеточную принадлежность |
| Граница с острым лимфобластным лейкозом | В костном мозге менее 25% лимфобластов | При 25% и более лимфобластов заболевание классифицируют как острый лимфобластный лейкоз соответствующей линии |
| Принцип лечения | Интенсивные протоколы по типу терапии острого лимфобластного лейкоза | Требуются системная полихимиотерапия, профилактика поражения центральной нервной системы и оценка ответа на лечение |
Высокая частота лимфобластной лимфомы в детском возрасте обусловлена преобладанием опухолей из незрелых лимфоидных предшественников в этой возрастной группе. Быстрое увеличение опухолевой массы требует срочной диагностики, особенно при медиастинальной локализации и риске дыхательной или сосудистой компрессии. Для прогноза важны распространенность процесса, поражение центральной нервной системы, молекулярно-генетические особенности и ранний ответ на терапию. Несмотря на преимущественно детское начало, лечение проводится по принципам, общим для лимфобластной лимфомы и острого лимфобластного лейкоза.