2) III
3) V
4) IV (+)
Отдалённое метастазирование при нефробластоме означает распространение опухолевых клеток за пределы первичной опухоли и регионарной зоны. В соответствии с международными принципами стадирования опухолей Вильмса это соответствует IV стадии. Наиболее часто метастазы выявляются в лёгких; также возможны поражение печени, костей, головного мозга и отдалённых лимфатических узлов. Такой путь распространения преимущественно связан с гематогенной диссеминацией, реже — с поражением нерегионарных лимфатических коллекторов.
Стадию устанавливают по данным визуализации и морфологического исследования с учётом распространённости процесса на момент диагностики или операции. Для поиска метастазов применяют компьютерную томографию органов грудной клетки, КТ или МРТ брюшной полости и малого таза; при подозрении на поражение костей или головного мозга выполняют целевые исследования. Важно отличать IV стадию от III: при III стадии имеются остаточная опухоль, поражение регионарных лимфоузлов, опухолевый разрыв или имплантационные очаги в пределах брюшной полости, но нет отдалённых метастазов.
| Стадия | Основной критерий | Типичные признаки |
|---|---|---|
| I | Опухоль ограничена почкой и полностью удалена | Нет опухоли по краям резекции, капсула интактна, лимфоузлы не поражены |
| II | Опухоль выходит за пределы почки, но удалена полностью | Возможно прорастание в окружающие ткани или сосуды без остаточной опухоли и метастазов |
| III | Остаточная опухоль или регионарное распространение в брюшной полости | Положительный край резекции, поражение регионарных лимфоузлов, разрыв опухоли, перитонеальные импланты |
| IV | Отдалённое метастазирование | Метастазы в лёгких, печени, костях, головном мозге или отдалённых лимфоузлах |
| V | Двустороннее поражение почек при первичной диагностике | Синхронные опухоли в обеих почках; это не означает наличие отдалённых метастазов |
Определение IV стадии имеет непосредственное прогностическое и лечебное значение. Тактика обычно включает системную химиотерапию и локальный контроль первичной опухоли хирургическим методом, а при отдельных локализациях метастазов — лучевую терапию или их хирургическое удаление. Объём лечения уточняют по гистологическому варианту, молекулярным признакам, количеству и резектабельности метастатических очагов. Даже при метастатическом процессе у детей возможно достижение длительной ремиссии при проведении риск-адаптированной терапии.