2) доброкачественной
3) злокачественной (+)
4) с промежуточным потенциалом
Остеогенная саркома (остеосаркома) — первичная злокачественная мезенхимальная опухоль кости, клетки которой продуцируют опухолевый остеоид и/или патологическую костную ткань. Злокачественность определяется инфильтративным ростом, выраженной клеточной атипией, способностью разрушать кортикальный слой и распространяться в мягкие ткани, а также высоким риском гематогенного метастазирования, прежде всего в лёгкие. Наиболее часто заболевание возникает у подростков в метафизах длинных трубчатых костей, особенно около коленного сустава.
Ключевой морфологический критерий диагноза — обнаружение остеоида, непосредственно сформированного атипичными опухолевыми клетками, при исследовании биопсийного материала. Клинически обычно отмечаются постепенно усиливающаяся боль, припухлость и ограничение функции конечности; рентгенологически выявляются смешанные остеолитико-остеобластические изменения, периостальная реакция типа солнечных лучей и треугольник Кодмана. Даже варианты с относительно низкой степенью злокачественности, например параоссальная остеосаркома, относятся к злокачественным опухолям, поскольку обладают местно-деструктивным и потенциально метастатическим ростом.
| Опухоль или вариант | Типичные признаки | Морфологический критерий и биологическое поведение |
|---|---|---|
| Обычная центральная остеосаркома | Метафиз длинной кости у подростка; остеолиз, патологическое костеобразование, разрушение кортикального слоя | Высокозлокачественная опухоль с продукцией опухолевого остеоида; высок риск метастазирования |
| Телангиэктатическая остеосаркома | Полости, заполненные кровью, агрессивное литическое поражение, возможны патологические переломы | Злокачественные клетки выстилают участки опухолевого остеоида; клинически ведёт себя как высокозлокачественная саркома |
| Параоссальная остеосаркома | Поверхностное плотное образование на кортикальной поверхности, чаще в области задней поверхности бедренной кости | Обычно низкая степень злокачественности, но сохраняются инфильтративный рост и риск рецидива или дедифференцировки |
| Периостальная остеосаркома | Поверхностная опухоль на диафизарной или метадиафизарной поверхности кости, хондроидный компонент | Промежуточная по степени дифференцировки, однако относится к злокачественным костным саркомам |
| Саркома Юинга | Литическое поражение, слоистая периостальная реакция; чаще диафиз длинной кости или плоские кости | Мелкокруглоклеточная злокачественная опухоль; опухолевый остеоид отсутствует |
| Остеобластома | Ограниченное очаговое поражение, чаще позвоночника или небольших костей, менее выраженная деструкция | Доброкачественная остеоид-продуцирующая опухоль без инфильтративного роста и метастатического потенциала |
Подтверждение остеосаркомы требует морфологической верификации после адекватной трепан-биопсии, выполненной с учётом последующего хирургического доступа. Лечение обычно включает неоадъювантную полихимиотерапию, широкое удаление опухоли с органосохраняющей операцией при возможности и послеоперационную химиотерапию. Для стадирования оценивают наличие метастазов в лёгких и других костях с помощью лучевых методов исследования. Таким образом, даже при локализованном процессе заболевание классифицируется как злокачественное и требует специализированного комбинированного лечения.