2) M7 (+)
3) Mx
4) M0
Аббревиатура M7 в FAB-классификации обозначает острый мегакариобластный (мегакариоцитарный) лейкоз — вариант острого миелоидного лейкоза с дифференцировкой опухолевых клеток по мегакариоцитарному ростку. Бласты происходят из клеток-предшественников мегакариоцитов и могут сохранять признаки незрелости, поэтому по морфологии нередко напоминают недифференцированные миелобласты или лимфобласты.
Ключевое подтверждение диагноза дает иммунофенотипирование: мегакариобласты экспрессируют тромбоцитарные гликопротеины CD41, CD61 и CD42b; миелопероксидаза обычно отрицательна либо выявляется в минимальной степени. Для заболевания характерны выраженный миелофиброз и нередко сухая пункция костного мозга, вследствие чего большое значение имеет трепанобиопсия. В детском возрасте острый мегакариобластный лейкоз особенно связан с синдромом Дауна и мутациями GATA1; у детей без синдрома Дауна возможна транслокация t(1;22) с образованием гена RBM15::MKL1.
| Обозначение или состояние | Клеточная дифференцировка | Основные диагностические признаки | Отличие от M7 |
|---|---|---|---|
| M7 | Мегакариобластная | CD41, CD61, CD42b; миелопероксидаза обычно отрицательна; возможны миелофиброз и сухая пункция | Наличие специфических тромбоцитарных маркеров и признаков мегакариоцитарной линии |
| M0 | Минимально дифференцированная миелоидная | Миелопероксидаза отрицательна или выявляется менее чем в части бластов; CD13, CD33, CD117; отсутствуют признаки зрелой линии | Нет экспрессии характерных мегакариоцитарных гликопротеинов CD41/CD61 |
| M5 | Моноцитарная | Монобласты и промоноциты; CD14, CD64, CD11c; положительная неспецифическая эстераза | Преобладает моноцитарный, а не мегакариоцитарный фенотип |
| M6 | Эритроидная | Эритробласты и незрелые эритроидные клетки; CD71, glycophorin A, E-cadherin | Отсутствуют специфические признаки мегакариоцитарной дифференцировки |
| Транзиторная аномальная миелопоэзия | Мегакариоцитарная, преимущественно у новорождённых с синдромом Дауна | Бласты в периферической крови, мутация GATA1, возможен спонтанный регресс | Это транзиторное состояние, способное перейти в M7, но не идентичное острому лейкозу |
| Mx | Не является самостоятельным подтипом FAB | Обозначение не используется как стандартная категория острого миелоидного лейкоза | Не имеет установленного соответствия мегакариобластному лейкозу |
В современной классификации ВОЗ и ICC используется термин острый мегакариобластный лейкоз или острый миелоидный лейкоз с мегакариоцитарной дифференцировкой , тогда как M7 — историческое обозначение FAB. При подозрении на заболевание необходима комбинация морфологического исследования, проточной цитометрии, трепанобиопсии и цитогенетико-молекулярного анализа. У детей выбор терапии определяется возрастом, наличием синдрома Дауна, генетическими нарушениями и факторами риска; лечение проводят по протоколам острого миелоидного лейкоза.