2) глиомам высокой степени злокачественности
3) глиомам промежуточной степени злокачественности
4) эмбриональным опухолям
Пилоцитарная астроцитома — это обычно медленно растущая, хорошо отграниченная астроцитарная опухоль, соответствующая 1-й степени злокачественности CNS WHO. В современной классификации опухолей центральной нервной системы она относится к циркумскриптным астроцитарным глиомам, а клинически включается в группу глиом низкой степени злокачественности. Наиболее часто опухоль выявляется у детей и подростков, преимущественно в мозжечке, зрительных путях, гипоталамической области и стволе мозга.
Морфологически характерны биполярные опухолевые клетки, волокна Розенталя и эозинофильные зернистые тельца. Важную роль играет активация сигнального пути MAPK: часто обнаруживается слияние KIAA1549-BRAF, реже мутация BRAF V600E или другие изменения этого пути. На МРТ опухоль обычно имеет четкие контуры, нередко представлена кистозным образованием с пристеночным узлом и контрастным усилением; признаков диффузной инфильтрации окружающего мозга обычно нет.
Клинические проявления зависят от локализации: возможны прогрессирующая атаксия и внутричерепная гипертензия при поражении мозжечка, нарушения зрения при опухоли зрительного пути, эндокринные расстройства и гидроцефалия при вовлечении хиазмально-гипоталамической области. Основным методом лечения при доступной локализации является максимально безопасное хирургическое удаление; при остаточной стабильной опухоли возможно наблюдение. При неоперабельном или прогрессирующем процессе применяют химиотерапию и, при наличии соответствующих молекулярных изменений, таргетную терапию.
| Признак | Пилоцитарная астроцитома | Диффузная астроцитарная глиома | Высокозлокачественная глиома | Эмбриональная опухоль |
|---|---|---|---|---|
| Категория WHO CNS | Циркумскриптная астроцитарная глиома, обычно CNS WHO grade 1 | Отдельные молекулярно определяемые педиатрические или диффузные типы | Астроцитарная опухоль высокой степени злокачественности | Примитивная нейроэктодермальная опухоль, например медуллобластома |
| Характер роста | Медленный, экспансивный, хорошо отграниченный | Инфильтративный, с распространением между клетками мозга | Агрессивный, инфильтративный, с быстрым прогрессированием | Часто быстро растущий, склонный к диссеминации по ликворным путям |
| Типичные морфологические признаки | Волокна Розенталя, эозинофильные зернистые тельца, относительно низкая митотическая активность | Зависят от молекулярного типа; четкой капсулы обычно нет | Выраженная клеточная атипия, митозы, микрососудистая пролиферация и/или некроз | Высокая клеточность, мелкие незрелые клетки, высокая митотическая активность |
| Типичные молекулярные изменения | Активация MAPK, часто слияние KIAA1549-BRAF | Зависит от варианта; возможны изменения NF1, MYB, FGFR1 и других генов | Возможны изменения H3, TP53, ATRX, усиление MYCN и другие нарушения | Молекулярные группы определяются отдельно, например WNT, SHH, group 3 и group 4 |
| МРТ-признаки | Четкие контуры, часто кистозно-солидная структура и пристеночный узел | Нечеткие границы, инфильтрация, вариабельное накопление контраста | Гетерогенность, некроз, выраженный отек и масс-эффект | Часто плотное образование в задней черепной ямке, возможна ликворная диссеминация |
| Основной принцип лечения | Максимально безопасная резекция; при остаточной опухоли — наблюдение или системная терапия | Определяется молекулярным вариантом и динамикой заболевания | Комбинация хирургии, лучевой и лекарственной терапии по протоколу | Хирургия с последующей риск-адаптированной химиолучевой терапией |
Благоприятный прогноз пилоцитарной астроцитомы связан с низкой пролиферативной активностью и отсутствием типичной диффузной инфильтрации. Полное удаление часто обеспечивает длительный контроль заболевания и в ряде случаев является радикальным лечением. Лучевую терапию у детей по возможности ограничивают из-за риска поздних нейрокогнитивных, эндокринных и сосудистых осложнений. При опухолях зрительных путей и других функционально значимых зон решение принимают с учетом сохранения неврологических функций, а не только возможности тотальной резекции.