2) III
3) IIA
4) I (+)
Неатерогенным является гиперлипопротеидемия I типа по классификации Фредриксона. Она характеризуется преимущественным накоплением хиломикронов вследствие дефекта липопротеинлипазы или аполипопротеина C-II, необходимого для активации этого фермента. Хиломикроны транспортируют экзогенные триглицериды и имеют крупный размер, поэтому практически не проникают в артериальную стенку и не инициируют атерогенез.
Для I типа типичны выраженная гипертриглицеридемия, хиломикронемия натощак, рецидивирующий острый панкреатит, эруптивные ксантомы и липемия сетчатки. Содержание холестерина обычно нормальное или умеренно повышенное, поскольку основная гиперлипидемия обусловлена триглицеридами. В отличие от него, IIа, IIb и III типы связаны с накоплением атерогенных липопротеинов низкой плотности, липопротеинов очень низкой плотности или их ремнантов.
| Тип дислипопротеидемии | Преимущественно повышенные липопротеины | Основное изменение липидов | Атерогенный потенциал | Характерные особенности |
|---|---|---|---|---|
| I | Хиломикроны | Резкое повышение триглицеридов | Обычно отсутствует | Дефицит липопротеинлипазы или апоC-II; панкреатит, эруптивные ксантомы |
| IIа | Липопротеины низкой плотности | Изолированное повышение холестерина | Высокий | Семейная гиперхолестеринемия, сухожильные ксантомы, ранняя ишемическая болезнь сердца |
| IIb | ЛПНП и ЛПОНП | Повышение холестерина и триглицеридов | Высокий | Комбинированная гиперлипидемия, ускоренное развитие атеросклероза |
| III | Ремнанты хиломикронов и ЛПОНП, патологические β-ЛП | Повышение холестерина и триглицеридов | Высокий | Дефект апоE; туберозные и ладонные ксантомы, периферический атеросклероз |
| IV | Липопротеины очень низкой плотности | Преимущественная гипертриглицеридемия | Повышен, особенно при метаболических нарушениях | Часто связан с ожирением, сахарным диабетом и инсулинорезистентностью |
| V | Хиломикроны и ЛПОНП | Резкое повышение триглицеридов | Преимущественно риск панкреатита; атерогенность зависит от ремнантов | Сочетание нарушенного клиренса хиломикронов и избыточного образования ЛПОНП |
Ключевым диагностическим признаком I типа служит обнаружение хиломикронов в плазме натощак, что в норме невозможно после завершения постпрандиального периода. Основная клиническая опасность при этом состоянии связана не с атеросклерозом, а с гипертриглицеридемическим панкреатитом. Лечение включает строгие ограничения жиров, отказ от алкоголя и коррекцию вторичных причин гипертриглицеридемии; при истинной семейной хиломикронемии обычные статины малоэффективны. Поэтому среди перечисленных вариантов именно I тип соответствует неатерогенной дислипопротеидемии.