2) Grade IV (+)
3) Grade I
4) Grade II
Медуллобластома относится к опухолям центральной нервной системы степени злокачественности CNS WHO grade 4. Это эмбриональная опухоль мозжечка с высокой клеточностью, выраженной митотической активностью, очагами апоптоза и высоким пролиферативным индексом Ki-67. Быстрый рост и способность распространяться по ликворным путям определяют её высокую биологическую агрессивность, поэтому исторически и в современной классификации ВОЗ медуллобластома рассматривается как опухоль 4-й степени.
Морфологическая верификация основывается на выявлении небольших гиперхромных клеток с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением; возможны нейроэктодермальные розетки Гомера—Райта, выраженная митотическая активность и признаки анаплазии. Современная диагностика обязательно дополняется молекулярным профилированием: выделяют группы WNT, SHH, non-WNT/non-SHH с подгруппами 3 и 4. Молекулярная принадлежность существенно влияет на прогноз и интенсивность лечения, но не отменяет присвоения медуллобластоме grade 4.
Клинически опухоль часто вызывает окклюзионную гидроцефалию, утреннюю головную боль, повторную рвоту, атаксию и другие нарушения координации. Для стадирования выполняют МРТ головного и всего спинного мозга с контрастированием, а также исследование ликвора на опухолевые клетки после нейрохирургического вмешательства и стабилизации состояния. Риск ликворного распространения является одним из принципиальных оснований для комплексного лечения.
| Критерий | Характеристика медуллобластомы |
|---|---|
| Степень злокачественности | CNS WHO grade 4 — наиболее высокая степень злокачественности опухолей ЦНС. |
| Происхождение | Эмбриональная опухоль центральной нервной системы, преимущественно возникающая в мозжечке у детей. |
| Морфология | Мелкие незрелые клетки с высокой плотностью, гиперхромными ядрами, многочисленными митозами и апоптозом; возможны розетки Гомера—Райта. |
| Пролиферативная активность | Высокая экспрессия маркера пролиферации Ki-67, особенно при крупноклеточном и анапластическом вариантах. |
| Пути распространения | Характерно метастазирование по ликворным пространствам с формированием спинальных или лептоменингеальных имплантационных очагов. |
| Молекулярные группы | WNT, SHH, группа 3 и группа 4; они различаются по возрасту пациентов, генетическим изменениям, прогнозу и чувствительности к терапии. |
| Гистологические варианты | Классический, десмопластический/узловой, с обширной нодулярностью, крупноклеточный и анапластический варианты; морфологический вариант дополняет, но не заменяет молекулярную классификацию. |
Присвоение grade 4 отражает агрессивность и высокий риск прогрессирования, а не размер опухоли и не наличие метастазов. Прогностическая оценка дополнительно учитывает возраст, объём остаточной опухоли после безопасной резекции, наличие метастазов и молекулярную группу. Лечение обычно включает максимально безопасное удаление опухоли, системную химиотерапию и, с учётом возраста и факторов риска, краниоспинальное облучение. У детей раннего возраста лучевая терапия ограничивается или откладывается из-за риска тяжёлых нейрокогнитивных и эндокринных последствий.