2) наследственными факторами
3) сопутствующей патологией (например, пневмонией)
4) воздействием на организм ребенка первичной опухоли и/или метастазов (+)
Жизнеугрожающие симптомы при нейробластоме определяются не только тяжестью состояния, но и его причинной связью с опухолевым процессом. К ним относят нарушения жизненно важных функций, возникающие вследствие компрессии, инфильтрации или массивного опухолевого поражения органов первичной опухолью либо метастазами. Поэтому врожденные аномалии, наследственная предрасположенность и интеркуррентные заболевания сами по себе не являются такими симптомами, если их проявления не обусловлены нейробластомой.
Основные механизмы включают сдавление дыхательных путей и диафрагмы опухолью или увеличенной печенью, обструкцию мочевых путей, компрессию нижней полой вены, поражение печени, распространение опухоли в позвоночный канал и нарушение функции спинного мозга. Клинически это может проявляться дыхательной недостаточностью, олигурией, гидронефрозом, артериальной гипертензией, коагулопатией, парезами и тазовыми расстройствами. У пациентов низкой группы риска, находящихся под динамическим наблюдением, появление хотя бы одного установленного жизнеугрожающего признака служит основанием для прекращения выжидательной тактики и начала противоопухолевой терапии.
| Категория | Диагностические признаки | Патогенетическая связь с опухолью |
|---|---|---|
| Интраспинальное распространение | Неврологические симптомы либо опухолевый компонент более 1/3 просвета позвоночного канала, исчезновение перимедуллярных пространств или патологический сигнал спинного мозга | Эпидуральная компрессия спинного мозга с риском стойких двигательных и тазовых нарушений |
| Дыхательная недостаточность | Тахипноэ, потребность в кислороде или респираторной поддержке при отсутствии признаков инфекции | Компрессия легких, дыхательных путей или диафрагмы опухолевой массой либо выраженной гепатомегалией |
| Поражение желудочно-кишечного тракта | Рвота, требующая назогастральной или внутривенной поддержки; потеря более 10% массы тела | Масс-эффект, кишечная непроходимость, нарушение питания и нарастающая дегидратация |
| Сердечно-сосудистые нарушения | Артериальная гипертензия, вовлечение нижней полой вены, отеки нижних конечностей | Сосудистая компрессия, нарушение венозного возврата или опухоль-ассоциированная катехоламиновая гиперсекреция |
| Почечная дисфункция | Креатинин более чем в 2 раза выше верхней границы нормы, диурез менее 2 мл/кг/ч, гидроуретер или гидронефроз | Обструкция мочевых путей, компрессия почек и сосудов либо нарушение перфузии |
| Печеночная недостаточность и коагулопатия | Показатели функции печени более чем в 2 раза выше нормы, ДВС-синдром, тромбоциты менее 50 × 109/л | Массивное метастатическое поражение печени с нарушением синтетической функции и микроциркуляции |
| Масс-эффект и системные проявления | Нарушение функции мочевого пузыря или кишечника, боль, требующая опиоидов, очень большой объем опухоли с угрозой разрыва | Механическое сдавление органов, нервных структур и сосудов либо быстрое увеличение опухолевой массы |
Наличие жизнеугрожающих симптомов оценивают совместно с данными осмотра, лабораторных исследований и визуализации, поскольку один и тот же признак может иметь опухолевую или неопухолевую причину. Например, дыхательная недостаточность, связанная с пневмонией, требует лечения инфекции, но не относится к опухоль-обусловленным критериям без доказанного масс-эффекта. Цель лечения при развитии таких проявлений — быстро уменьшить опухолевую нагрузку и восстановить функцию пораженного органа, применяя минимально необходимый объем химиотерапии и интенсивную поддерживающую терапию. Хирургическое вмешательство рассматривают индивидуально с учетом операционного риска и наличия факторов риска, определяемых по данным визуализации.