2) III
3) IV (+)
4) I
Гепатобластома относится к первичным опухолям печени, при которых возможность радикальной резекции определяется распространённостью процесса по системе PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease). При PRETEXT IV опухоль поражает все четыре анатомических сектора печени, поэтому сохранить функционально достаточный остаток органа после резекции обычно невозможно. В такой ситуации трансплантация печени позволяет удалить весь опухолевый субстрат вместе с органом и выполнить радикальное лечение.
Трансплантация рассматривается прежде всего при нерезектабельной опухоли, ограниченной печенью, особенно после проведения неоадъювантной химиотерапии. Она может быть необходима при вовлечении воротной или основных печёночных вен, множественных очагах, центральном расположении опухоли и отсутствии безопасной плоскости резекции. Наличие отдалённых метастазов не является безусловным противопоказанием во всех случаях, но требует их контроля или ответа на химиотерапию; при прогрессировании системного заболевания трансплантационная тактика обычно не применяется.
PRETEXT III означает поражение трёх из четырёх секторов при сохранении одного свободного сектора, поэтому у части пациентов возможно выполнение расширенной анатомической резекции с адекватным остаточным объёмом печени. При PRETEXT I–II чаще удаётся выполнить стандартную резекцию. Таким образом, именно PRETEXT IV является классическим критерием, указывающим на необходимость оценки ребёнка для трансплантации печени, хотя окончательное решение принимается мультидисциплинарной командой.
| Группа PRETEXT | Распространённость опухоли | Типичная хирургическая тактика |
|---|---|---|
| I | Поражён один сектор печени; три сектора свободны | Обычно возможна ограниченная или анатомическая резекция |
| II | Поражены два смежных сектора; два сектора свободны | Чаще выполняется стандартная гемигепатэктомия или другая радикальная резекция |
| III | Поражены три сектора; сохранён один свободный сектор | Возможна расширенная резекция, если сохраняется достаточный функциональный остаток печени |
| IV | Поражены все четыре сектора; свободного сектора нет | При отсутствии контроля над опухолью резекция обычно нерезектабельна; рассматривается трансплантация печени |
| Аннотация V/P | Вовлечение печёночных или воротной вен | Повышает вероятность нерезектабельности и может усиливать показания к трансплантации |
| Многоочаговый процесс | Несколько опухолевых узлов в разных отделах печени | Требует оценки возможности полного удаления; при невозможности — трансплантационная стратегия |
| Внепечёночное распространение | Метастазы или инвазия соседних структур | Необходимо системное лечение и оценка ответа; трансплантация допустима только у тщательно отобранных пациентов |
Перед трансплантацией проводят химиотерапию, стадирование с помощью КТ или МРТ грудной клетки и брюшной полости, а также оценивают сосудистую анатомию и наличие метастазов. Ключевым условием является возможность радикального удаления опухоли и отсутствие неконтролируемого внепечёночного процесса. После трансплантации требуется длительная иммуносупрессия и онкологическое наблюдение.