2) вовлечении спинномозгового канала
3) множественных отдаленных метастазах
4) метастазах опухоли на ипсилатеральной стороне
Полное удаление первичной нейробластомы оправдано, когда опухоль технически резектабельна, отсутствуют значимые визуализируемые факторы хирургического риска и вмешательство не приводит к утрате органа, повреждению магистральных сосудов, нервных структур или выраженному функциональному дефекту. Этим условиям обычно соответствуют локализованные опухоли стадии L1 по системе INRGSS: они ограничены одной анатомической областью и не связаны с жизненно важными структурами. При таком варианте первичная операция может одновременно обеспечить морфологическую верификацию, стадирование и радикальный локальный контроль с минимальной отсроченной токсичностью.
Стремление к абсолютной радикальности не должно повышать риск нефрэктомии, сосудистого повреждения, неврологического дефицита или других калечащих последствий. Прорастание в позвоночный канал относится к визуализируемым факторам хирургического риска — IDRF; при значительном интраспинальном компоненте обычно предпочтительны биопсия и системная терапия, а объем нейрохирургического вмешательства определяется выраженностью компрессии спинного мозга. При множественных отдаленных метастазах заболевание имеет системный характер, поэтому первостепенное значение приобретает полихимиотерапия, а удаление первичной опухоли чаще выполняют после индукционного этапа. Ипсилатеральное поражение регионарных лимфатических узлов само по себе также не является достаточным критерием безопасной полной резекции: решение зависит от IDRF, биологии опухоли и общей группы риска.
| Клинико-рентгенологическая ситуация | Оценка по INRGSS | Предпочтительный хирургический подход |
|---|---|---|
| Локализованная опухоль без контакта с критическими структурами | L1, IDRF отсутствуют | Первичное полное или максимально полное иссечение при возможности органосохраняющей и функционально безопасной операции |
| Охват магистральных сосудов, нервных сплетений или инвазия соседних органов | L2, присутствует один или несколько IDRF | Биопсия с последующей химиотерапией; резекция рассматривается после повторной оценки операбельности |
| Значительное распространение в позвоночный канал | L2 с интраспинальным IDRF | Системная терапия и наблюдение за неврологической симптоматикой; декомпрессия — по строгим показаниям |
| Множественные отдаленные метастазы | M | Мультимодальное лечение; операция служит преимущественно этапом локального контроля после индукционной терапии |
| Метастазы у ребенка младше 18 месяцев только в кожу, печень и/или костный мозг | MS | Тактика зависит от симптомов и биологических факторов; возможны наблюдение, химиотерапия или ограниченное вмешательство |
| Поражение ипсилатеральных регионарных лимфатических узлов | Локорегионарное заболевание | Объем операции определяют по технической резектабельности, IDRF и риску осложнений, а не только по стороне метастазирования |
Предоперационное планирование включает контрастную КТ или МРТ с обязательной оценкой IDRF, исследование костного мозга и визуализацию с метайодбензилгуанидином при MIBG-позитивной опухоли. Биологические характеристики, включая амплификацию MYCN, сегментарные хромосомные нарушения и гистологическую категорию, определяют группу риска и необходимость дополнительного лечения. Допустимо оставление небольшого фрагмента опухоли, если его удаление требует повреждения жизненно важных структур, поскольку хирургическая радикальность не должна достигаться ценой тяжелой инвалидизации. Оптимальной считается операция, обеспечивающая достаточный локальный контроль при минимальной ранней и поздней заболеваемости.