2) костно-мозговую пункцию
3) люмбальную пункцию (+)
4) ларингоскопию
При интракраниальном распространении нерабдомиосаркомной саркомы существует риск диссеминации опухолевых клеток по лептоменингеальным оболочкам и в субарахноидальное пространство. Поэтому выполняют люмбальную пункцию с исследованием спинномозговой жидкости: определяют ее цитологический состав, наличие опухолевых клеток, белок, глюкозу и клеточность. Обнаружение злокачественных клеток в ликворе подтверждает лептоменингеальное поражение и имеет значение для стадирования, прогноза и выбора объема противоопухолевого лечения.
Люмбальная пункция должна проводиться после нейровизуализации, прежде всего МРТ головного и при необходимости всего спинного мозга с контрастированием. Исследование противопоказано или временно откладывается при признаках внутричерепной гипертензии, объемном эффекте, дислокации структур мозга, окклюзионной гидроцефалии или нарушении ликвородинамики, поскольку снижение давления в поясничной цистерне может спровоцировать вклинение. В таких ситуациях сначала устраняют угрозу жизнеопасной дислокации и проводят диагностический поиск по данным визуализации.
Рентгенография черепа обладает низкой чувствительностью для выявления опухолевого поражения мозга и оболочек, а исследование костного мозга оценивает преимущественно гематогенную диссеминацию в костномозговую ткань. Ларингоскопия не относится к методам диагностики внутричерепного или лептоменингеального распространения. Таким образом, именно исследование ликвора позволяет выявить микроскопическую диссеминацию, не всегда доступную прямой визуализации.
| Метод | Что оценивает | Диагностическое значение при интракраниальном распространении | Основные ограничения |
|---|---|---|---|
| Люмбальная пункция с цитологией ликвора | Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости, клеточность, белок, глюкозу | Подтверждает лептоменингеальную диссеминацию; влияет на стадирование и тактику лечения | Нельзя выполнять при выраженном масс-эффекте, дислокации мозга и неконтролируемой внутричерепной гипертензии |
| МРТ головного мозга с контрастированием | Первичный очаг, объемное образование, отек, оболочечное и паренхиматозное поражение | Основной метод оценки анатомического распространения опухоли и безопасности пункции | Может не выявить микроскопическую диссеминацию при отрицательном ликворе |
| МРТ всего нейроаксиcа с контрастированием | Поражение оболочек и спинномозговых структур по всему ликворному пространству | Позволяет определить протяженность лептоменингеального процесса и зоны для лучевой терапии | Не заменяет цитологическое исследование ликвора |
| Рентгенография черепа | Грубые изменения костей свода и основания черепа | Имеет вспомогательное, исторически ограниченное значение | Не оценивает мозг, оболочки и микроскопическое распространение опухоли |
| Исследование костного мозга | Инфильтрацию костномозговой ткани опухолевыми клетками | Применяется при подозрении на системную гематогенную диссеминацию | Не является методом подтверждения лептоменингеального поражения |
| Ларингоскопия | Состояние гортани и верхних дыхательных путей | Может быть нужна при опухолях соответствующей локализации или нарушении дыхания | Не оценивает внутричерепное распространение и ликворные пути |
Отрицательная цитология ликвора не исключает поражение оболочек при высокой клинической или радиологической вероятности, поэтому результаты сопоставляют с данными МРТ. Для повышения диагностической чувствительности исследование ликвора иногда повторяют, особенно если первая проба получена в небольшом объеме или обработана с задержкой. Забор материала должен выполняться до начала интратекального или системного лечения, если это безопасно и не создает риска неврологических осложнений.лет