2) эпителия
3) соединительной ткани (+)
4) железистой ткани
Саркомы — злокачественные опухоли мезенхимального происхождения, то есть развивающиеся из соединительной ткани и ее производных: костной, хрящевой, жировой, мышечной, фиброзной, сосудистой и других тканей. В детской онкологии к ним относят, например, остеосаркому, рабдомиосаркому, саркомы мягких тканей, синовиальную саркому и саркому Юинга. Опухолевые клетки сохраняют признаки определенной линии мезенхимальной дифференцировки либо имеют низкую степень дифференцировки, поэтому окончательное происхождение устанавливают по совокупности морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических данных.
Ключевым диагностическим этапом является морфологическая верификация материала, полученного при правильно спланированной биопсии после визуализации первичного очага. Гистологически оценивают клеточную атипию, характер роста, митотическую активность, наличие некроза и степень дифференцировки; иммуногистохимия помогает определить направление дифференцировки, а выявление специфических генетических перестроек может подтвердить отдельные варианты, например транслокацию SS18 при синовиальной саркоме или EWSR1-ассоциированные изменения при саркоме Юинга. В отличие от карцином, саркомы чаще метастазируют гематогенно, прежде всего в легкие, что определяет необходимость оценки распространенности заболевания.
| Группа сарком | Примеры | Ткань или направление дифференцировки | Важные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Костные саркомы | Остеосаркома, саркома Юинга | Костная ткань или примитивная мезенхимальная клеточная линия | Очаг деструкции кости; при остеосаркоме — продукция опухолевого остеоида; при саркоме Юинга — малые круглые клетки и характерные молекулярные изменения |
| Саркомы поперечнополосатой мышцы | Рабдомиосаркома | Скелетная мышечная дифференцировка | Экспрессия десмина, миогенина и MyoD1; характерны быстрый рост и инфильтрация окружающих тканей |
| Саркомы жировой и фиброзной ткани | Липосаркома, фибросаркома | Адипозная или фибробластическая линия | Определяются липобласты, фибробластоподобные клетки, различная степень дифференцировки; учитываются возраст и локализация опухоли |
| Саркомы сосудистого происхождения | Ангиосаркома | Эндотелиальная ткань | Формирование атипичных сосудистых каналов; экспрессия CD31, ERG и других эндотелиальных маркеров |
| Саркомы мягких тканей со специфической генетикой | Синовиальная саркома | Мезенхимальная опухоль с эпителиоидной или веретеноклеточной дифференцировкой | Часто выявляется перестройка SS18; название не означает обязательного происхождения из синовиальной оболочки |
| Опухоли немезенхимального происхождения | Карцинома, аденокарцинома | Покровный или железистый эпителий | Формируют эпителиальные структуры и экспрессируют цитокератины; относятся к другой группе злокачественных новообразований |
Кисты не являются самостоятельной тканью: это полостные образования, нередко выстланные эпителием и содержащие жидкость или другой субстрат, поэтому их нельзя рассматривать как источник сарком. Лечение сарком у детей планируют мультидисциплинарно с учетом гистологического типа, стадии, размеров и локализации опухоли. Обычно применяют сочетание хирургического удаления с адекватными краями резекции и системной химиотерапии; лучевую терапию используют по показаниям, особенно при отдельных саркомах мягких тканей и нерезектабельных очагах. Прогноз определяется распространенностью процесса, возможностью полного удаления опухоли, ответом на лечение и наличием метастазов.