2) I (+)
3) IV
4) III, IV
Плевропульмональная бластома представляет собой возраст-зависимый спектр опухолей, в котором морфологические варианты отражают последовательные этапы прогрессии. Тип I является полностью кистозной опухолью: в перегородках кист располагаются небольшие скопления примитивных мезенхимальных клеток, иногда с рабдомиобластической дифференцировкой. При накоплении дополнительных молекулярных нарушений эти клетки пролиферируют, формируют солидный саркоматозный компонент и могут трансформировать опухоль в тип II или III.
Тип II сочетает кистозные полости и солидные участки, поэтому также способен к дальнейшей морфологической эволюции. Увеличение объёма высокозлокачественной мезенхимальной ткани и постепенное замещение кистозного компонента приводят к формированию полностью солидной опухоли III типа. Следовательно, трансформация характерна прежде всего для типов I и II, тогда как тип III рассматривается как конечная, наиболее агрессивная стадия данного патогенетического континуума.
Развитие плевропульмональной бластомы тесно связано с патогенными вариантами гена DICER1, участвующего в процессинге микроРНК и регуляции экспрессии генов. Нарушение его функции создаёт предпосылки для опухолевой трансформации незрелых мезенхимальных клеток лёгкого. Клиническое значение прогрессии особенно велико при кистозных образованиях у детей раннего возраста, поскольку внешне доброкачественная кистозная опухоль I типа без своевременной диагностики и радикального удаления может перейти в высокозлокачественную кистозно-солидную или солидную форму.
| Морфологический вариант | Основные признаки | Биологическое поведение и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тип I | Полностью кистозное образование; в перегородках выявляются очаги примитивных мезенхимальных клеток | Может прогрессировать в тип II или III; требует тщательного гистологического исследования всех стенок кист |
| Тип Ir | Кистозная регрессировавшая форма без убедительного злокачественного примитивного клеточного компонента | Обычно имеет благоприятное течение, однако необходимы экспертная морфологическая оценка и наблюдение |
| Тип II | Сочетание кистозных полостей и солидных саркоматозных участков | Способен трансформироваться в полностью солидный тип III; риск рецидивирования и метастазирования существенно повышен |
| Тип III | Полностью солидная высокозлокачественная опухоль с неоднородной саркоматозной дифференцировкой | Конечный агрессивный вариант морфологической прогрессии; часто занимает значительную часть гемиторакса |
| Врождённая мальформация дыхательных путей | Кистозное поражение без примитивных субэпителиальных опухолевых клеток | Основной дифференциальный диагноз типа I; клинико-рентгенологического сходства недостаточно для исключения бластомы |
| Молекулярная диагностика | Выявление патогенного варианта DICER1 в опухоли или герминальной линии | Поддерживает диагноз и служит основанием для генетического консультирования и наблюдения за другими DICER1-ассоциированными опухолями |
Определение типа плевропульмональной бластомы влияет на объём лечения и прогноз. При полностью удалённом типе I ключевое значение имеют радикальность операции, экспертный пересмотр препарата и последующее динамическое наблюдение. Для типов II и III обычно требуется мультимодальная терапия, включающая хирургическое вмешательство и системную химиотерапию. Раннее распознавание кистозной стадии позволяет предотвратить переход к более агрессивной солидной опухоли и снизить риск метастатического распространения.