2) первой
3) второй
4) третьей
Т-лимфобластная лимфома с поражением центральной нервной системы (ЦНС) соответствует IV стадии по классификации St. Jude/Murphy для детских неходжкинских лимфом. В этой системе наличие опухолевого поражения ЦНС и/или костного мозга автоматически относит заболевание к IV стадии независимо от локализации первичной опухоли и распространённости поражения в грудной клетке.
Поражение переднего средостения типично для Т-линейного лимфобластного заболевания и само по себе обычно соответствует III стадии, поскольку первичная опухоль расположена в грудной клетке. Однако выявление лимфобластов в спинномозговой жидкости, внутричерепного или спинального опухолевого очага переводит заболевание в IV стадию. Такое распространение имеет принципиальное значение для лечения: требуется системная полихимиотерапия с обязательной терапией ЦНС, включающей интратекальное введение препаратов, а в отдельных ситуациях — другие методы лечения по протоколу.
| Стадия | Основные критерии по St. Jude/Murphy | Пример для лимфобластной лимфомы |
|---|---|---|
| I | Одна локализованная опухоль вне средостения и брюшной полости либо одна группа лимфатических узлов. | Одиночный периферический лимфоузловой или экстранодальный очаг без распространения. |
| II | Ограниченное поражение двух и более очагов по одну сторону диафрагмы или локализованная опухоль с регионарными лимфоузлами. | Лимфомные очаги только в одной анатомической половине тела без поражения ЦНС и костного мозга. |
| III | Поражение по обе стороны диафрагмы, распространённое внутрибрюшное заболевание, паравертебральная локализация или любое первичное интратрахеальное/медиастинальное поражение. | Т-лимфобластная лимфома с опухолью переднего средостения без признаков поражения ЦНС и костного мозга. |
| IV | Поражение ЦНС и/или костного мозга независимо от размеров и локализации основной опухоли. | Т-лимфобластная лимфома средостения с выявленным поражением ЦНС — рассматривается как IV стадия. |
| Подтверждение поражения ЦНС | Обнаружение лимфобластов в ликворе, внутричерепное или спинальное опухолевое образование; клинические симптомы сами по себе недостаточны. | Положительная цитология/иммунофенотипирование ликвора или нейровизуализация опухолевого очага подтверждают экстрамедуллярное распространение. |
Таким образом, определяющим признаком в представленном случае является не только медиастинальная локализация, но прежде всего вовлечение ЦНС. Стадирование по St. Jude/Murphy отличается от стадирования солидных опухолей и учитывает биологически значимые санктуарные зоны — ЦНС и костный мозг. При выраженном поражении костного мозга необходимо также оценивать объём лимфобластов, поскольку при инфильтрации 25% и более заболевание обычно классифицируют как Т-лимфобластный лейкоз.