2) 25
3) 3
4) 55
Интраканальное распространение нейробластомы выявляется приблизительно у 10% пациентов. В современных клинических сериях частота поражения позвоночного канала варьирует от 5 до 15%, поэтому значение 10% используется как усреднённый эпидемиологический показатель. Расхождения между исследованиями связаны с различиями в составе групп риска, локализации первичной опухоли и критериях визуализационной диагностики.
Основной механизм — непосредственное распространение паравертебральной опухоли через межпозвонковые отверстия в эпидуральное пространство. В результате может формироваться опухоль типа песочных часов , имеющая внепозвоночный и интраканальный компоненты. Такое распространение не следует отождествлять с интрамедуллярным метастазированием: опухолевая ткань обычно располагается экстрадурально и вызывает компрессию спинного мозга, конского хвоста или нервных корешков.
Клиническая картина зависит от уровня и степени компрессии. Возможны локальная или корешковая боль, мышечная слабость, нарушение походки, снижение рефлексов, чувствительные расстройства, задержка либо недержание мочи и кала. Методом выбора для оценки распространённости процесса является магнитно-резонансная томография, позволяющая определить протяжённость опухоли, степень сужения позвоночного канала, компрессию спинного мозга и наличие патологического повышения сигнала в его веществе. Выраженность двигательного дефицита коррелирует с поперечной степенью и продольной протяжённостью интраканального компонента.
| Признак | Клиническое или диагностическое значение |
|---|---|
| Паравертебральная локализация | Создаёт анатомические условия для прорастания опухоли через межпозвонковые отверстия. |
| Расширение межпозвонкового отверстия | Характерный визуализационный признак длительно существующего интраканального распространения. |
| Эпидуральный опухолевый компонент | Может сдавливать спинной мозг, конский хвост и нервные корешки без инвазии вещества спинного мозга. |
| Двигательный дефицит | Наиболее значимый неврологический симптом у детей раннего возраста; тяжёлым проявлением является парапарез или параплегия. |
| Боль | Может быть локальной или корешковой; у младенцев проявляется беспокойством, вынужденным положением тела и отказом от движений. |
| Тазовые нарушения | Указывают на поражение нижних отделов спинного мозга, конского хвоста или сакральных корешков. |
| МРТ позвоночника | Определяет уровень, продольную протяжённость, степень компрессии и изменения сигнала спинного мозга; используется для планирования лечения. |
Компрессия спинного мозга при нейробластоме относится к неотложным состояниям и требует срочной оценки детским онкологом, неврологом, нейрохирургом и специалистом по лучевой диагностике. Благодаря высокой химиочувствительности нейробластомы уменьшение опухолевого компонента часто достигается системной противоопухолевой терапией. Нейрохирургическая декомпрессия рассматривается при быстром нарастании неврологического дефицита, нестабильности позвоночника, диагностической неопределённости или недостаточном ответе на консервативное лечение. Даже после устранения компрессии необходим длительный контроль неврологических функций, состояния тазовых органов и формирования деформаций позвоночника.