2) медиастинальных
3) шейно-надключичных (+)
4) забрюшинных
Наиболее типичным первым проявлением лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) является безболезненное, постепенно увеличивающееся поражение шейных и надключичных лимфатических узлов. Эти группы узлов расположены поверхностно, поэтому увеличение рано становится заметным и доступно пальпации. Лимфоузлы обычно имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны с кожей, а признаки острого воспаления отсутствуют.
Основу распространения лимфомы Ходжкина составляет преимущественно последовательное поражение соседних лимфатических коллекторов. Поэтому после шейно-надключичной области нередко вовлекаются внутригрудные, особенно медиастинальные, лимфатические узлы. Медиастинальная локализация также характерна для заболевания, но из-за глубинного расположения чаще выявляется при лучевой диагностике или по симптомам компрессии: кашлю, одышке, боли за грудиной, синдрому верхней полой вены.
Окончательная верификация диагноза проводится только по результатам биопсии лимфатического узла с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. Диагностически значимо выявление клеток Ходжкина—Рид—Штернберга в характерном реактивном клеточном окружении; обычно отмечается экспрессия CD30 и CD15 при слабой экспрессии PAX5. Распространённость процесса оценивают по классификации Ann Arbor/Lugano с учётом поражения лимфатических областей, обеих сторон диафрагмы и возможного вовлечения экстранодальных органов.
| Локализация или признак | Клиническое значение | Диагностическая тактика |
|---|---|---|
| Шейные и надключичные лимфатические узлы | Наиболее частая начальная локализация; обычно отмечается медленно прогрессирующее безболезненное увеличение | Тщательное обследование всех групп узлов, ультразвуковое исследование и последующая биопсия наиболее изменённого узла |
| Медиастинальные лимфатические узлы | Часто поражаются одновременно или вскоре после периферических узлов; могут формировать массивную опухолевую конгломерацию | Рентгенография и КТ органов грудной клетки; оценка признаков компрессии дыхательных путей и крупных сосудов |
| Подмышечные лимфатические узлы | Возможная, но менее типичная исходная локализация; может сочетаться с поражением шейных и медиастинальных узлов | Дифференциация с инфекционным лимфаденитом, заболеваниями кожи и мягких тканей, опухолями грудной стенки |
| Паховые лимфатические узлы | Изолированное начальное поражение встречается реже; чаще требует поиска воспалительного очага в нижних конечностях и аногенитальной области | Оценка локальных инфекций, дерматозов и других причин регионарной лимфаденопатии; при подозрении — морфологическая верификация |
| Забрюшинные лимфатические узлы | Глубокая локализация редко становится первым заметным симптомом; возможны боль в животе, раннее насыщение, пальпируемое образование | УЗИ, КТ или ПЭТ/КТ; оценка распространённости и вовлечения органов брюшной полости |
| Системные симптомы: лихорадка, ночные поты, потеря массы тела | B-симптомы отражают биологическую активность заболевания и учитываются при стадировании и оценке прогноза | Фиксируются в диагнозе как дополнительная характеристика стадии; требуют исключения инфекции и других причин |
Длительное увеличение надключичного или шейного лимфатического узла у ребёнка, особенно при отсутствии болезненности и эффекта от противовоспалительной терапии, требует онкологической настороженности. Пункционная аспирация может оказаться недостаточной, поскольку архитектура лимфатического узла необходима для распознавания лимфомы Ходжкина; предпочтительна эксцизионная или адекватная трепан-биопсия. Раннее выявление периферической лимфаденопатии позволяет своевременно определить стадию заболевания и начать стратифицированное лечение.