2) туморнефрэктомию
3) толстоигольную биопсию (+)
4) лучевую терапию
В концепции SIOP у ребёнка старше 7 лет опухоль почки требует морфологической верификации до начала противоопухолевого лечения. В этой возрастной группе уменьшается вероятность классической нефробластомы и возрастает доля опухолей иной гистологической природы, прежде всего почечно-клеточного рака. Эмпирическое назначение предоперационной химиотерапии по схеме для нефробластомы без подтверждения диагноза может оказаться неэффективным и отсрочить необходимое хирургическое лечение.
Толстоигольная, или core-биопсия, позволяет получить столбики ткани для гистологического, иммуногистохимического и при необходимости молекулярно-генетического исследования. Процедуру выполняют под ультразвуковым или КТ-контролем коаксиальным способом через ретроперитонеальный доступ, забирая материал из солидных жизнеспособных участков опухоли. Такая методика обеспечивает высокую диагностическую информативность при относительно низком риске кровотечения, разрыва опухоли и имплантационного распространения клеток; открытая и трансперитонеальная биопсия нежелательны из-за риска контаминации брюшной полости и изменения локальной стадии.
| Клинико-диагностическая ситуация | Характерные признаки | Значение для первоначальной тактики |
|---|---|---|
| Типичная нефробластома | Наиболее характерна для детей младшего возраста; крупное одностороннее внутрипочечное солидное или смешанное образование без кальцинатов | При типичной картине допустима предоперационная химиотерапия без предварительной морфологической верификации |
| Опухоль почки у ребёнка старше 7 лет | Возраст повышает вероятность опухоли, не относящейся к нефробластоме | Показана толстоигольная биопсия для выбора опухоль-специфического лечения |
| Почечно-клеточный рак | Чаще встречается у детей старшего возраста и подростков; возможны гематурия, кальцинаты и выраженная лимфаденопатия | Основой лечения является радикальное хирургическое удаление с оценкой регионарных лимфатических узлов; стандартная терапия нефробластомы малоэффективна |
| Светлоклеточная саркома почки | Возможны метастазы в кости, головной мозг и другие нетипичные для нефробластомы локализации | Гистологический диагноз определяет необходимость специализированной интенсивной химиотерапии и лучевого лечения |
| Злокачественная рабдоидная опухоль | Чаще развивается у детей раннего возраста; возможны гиперкальциемия и синхронное поражение центральной нервной системы | Требуется подтверждение утраты экспрессии INI1/SMARCB1 и проведение отдельного высокоинтенсивного протокола |
| Нейробластома с вовлечением почки | Неясное происхождение образования, охватывание сосудов, повышение метаболитов катехоламинов в моче | Необходимы биопсия и специальное обследование, поскольку терапия принципиально отличается от лечения первичных опухолей почки |
| Атипичные признаки образования | Малый объём опухоли, интратуморальные кальцинаты, массивные некротические лимфоузлы или необычная локализация метастазов | Усиливают показания к морфологической верификации независимо от предполагаемого диагноза |
Результат биопсии определяет последовательность последующих этапов: предоперационную химиотерапию, первичное хирургическое вмешательство или лечение по протоколу редкой опухоли почки. Полученный материал должен оцениваться патоморфологом, имеющим опыт диагностики детских новообразований, поскольку нефробластома, почечно-клеточная карцинома и саркомы могут иметь сходную морфологическую картину. В современных рекомендациях SIOP-RTSG возрастной критерий дополнительно сопоставляют с объёмом опухоли, результатами визуализации и клинико-лабораторными признаками. Основной принцип остаётся неизменным: при повышенной вероятности опухоли не-Вильмса лечение начинают только после надёжной морфологической верификации.