2) доброкачественной опухолью
3) злокачественной опухолью
4) псевдоопухолью
Воспалительная миофибробластическая опухоль относится к фибробластическим и миофибробластическим новообразованиям промежуточного биологического поведения, обычно локально агрессивным и редко метастазирующим. Поэтому она не соответствует критериям доброкачественной опухоли, поскольку может инфильтрировать окружающие ткани, рецидивировать после удаления и в отдельных случаях давать метастазы. Одновременно частота метастазирования невысока, что не позволяет относить ее к типичным злокачественным саркомам.
Опухоль представляет собой клональное новообразование из миофибробластов, сопровождаемое выраженным воспалительным инфильтратом из плазматических клеток, лимфоцитов и эозинофилов. Наиболее значимым молекулярным признаком является перестройка гена ALK, выявляемая иммуногистохимически и подтверждаемая методами молекулярной генетики; также возможны перестройки ROS1, NTRK и других генов. Наличие воспалительных клеток не означает, что процесс является простой реактивной псевдоопухолью: диагноз устанавливают по совокупности морфологических, иммуногистохимических и молекулярных данных.
Клинические проявления зависят от локализации: возможны объемное образование, боль, лихорадка, похудание, анемия и повышение воспалительных маркеров. Основным методом лечения резектабельной опухоли является хирургическое удаление с оценкой риска функционального дефицита; при нерезектабельном или рецидивирующем ALK-положительном процессе применяют таргетную терапию ингибиторами ALK, в частности кризотинибом. Объем операции и необходимость системного лечения определяют индивидуально с учетом распространенности и молекулярного профиля.
| Признак | Характеристика воспалительной миофибробластической опухоли |
|---|---|
| Биологическое поведение | Промежуточное: возможны местная инвазия и рецидивы, метастазирование наблюдается редко. |
| Морфология | Пучки или рыхлые скопления веретеновидных миофибробластов с вариабельным воспалительным инфильтратом. |
| Иммуногистохимия | Часто выявляется экспрессия ALK; дополнительно оценивают SMA, desmin и другие маркеры миофибробластической дифференцировки. |
| Молекулярный критерий | Перестройка ALK или, реже, ROS1, NTRK и других генов подтверждает клональную природу опухоли и может иметь прогностическое и терапевтическое значение. |
| Отличие от псевдоопухоли | Наличие опухолевой клональности, характерной морфологии и генетических перестроек; воспалительная реакция является компонентом новообразования, а не самостоятельной причиной процесса. |
| Тактика лечения | Полное удаление при технической возможности; при распространенном или нерезектабельном ALK-положительном процессе рассматривают ингибиторы ALK. |
Таким образом, ключевым для классификации является сочетание способности к местному росту с низкой, но не нулевой вероятностью метастазирования. Прогноз во многом зависит от полноты резекции, локализации, размера и молекулярного профиля опухоли. После лечения необходимо длительное наблюдение для своевременного выявления местного рецидива и, значительно реже, отдаленного распространения.