2) зачатки всех зубов (+)
3) постоянные резцы
4) все молочные зубы
Несовершенный амелогенез — наследственное нарушение формирования эмали, связанное с дефектом функции амелобластов, синтеза матрикса или его минерализации. Поскольку генетический дефект действует на протяжении всего периода амелогенеза, он обычно распространяется на зубы обеих генераций: временные и постоянные. Поэтому наиболее корректным является указание на поражение всех развивающихся зубных зачатков, а не только отдельных групп.
Клиническая картина зависит от варианта заболевания: эмаль может быть тонкой и гипопластичной, иметь нормальную толщину, но недостаточную минерализацию, либо сочетать оба дефекта. Типичны желтовато-коричневая или сероватая окраска, шероховатость поверхности, сколы, ускоренная стираемость и гиперестезия. На рентгенограммах при гипоматурационной и гипокальцифицированной формах эмаль имеет сниженную рентгенологическую плотность и хуже контрастирует с дентином; при гипопластической форме она резко истончена.
Диагноз основывается на генерализованном характере дефекта, вовлечении временного и постоянного прикуса, семейном анамнезе и отсутствии единого внешнего повреждающего фактора. Важна дифференциация с очаговой гипоплазией эмали, флюорозом и наследственными дефектами дентина: при несовершенном амелогенезе преимущественно поражается эмаль, тогда как форма и структура дентина обычно сохранены.
| Вариант или состояние | Распределение поражения | Основной дефект | Клинические признаки | Диагностические отличия |
|---|---|---|---|---|
| Гипопластический вариант несовершенного амелогенеза | Обычно генерализованное поражение временных и постоянных зубов | Недостаточное образование матрикса эмали | Тонкая эмаль, ямки, борозды, неровности, открытые участки дентина | На рентгенограмме эмаль истончена, но сохраняет относительно высокую плотность |
| Гипоматурационный вариант | Как правило, затрагивает большинство или все зубы | Нарушение созревания и окончательной минерализации эмали | Меловидная, пятнистая, желтовато-коричневая эмаль, склонная к сколам | Плотность эмали приближается к плотности дентина, граница эмаль–дентин менее чёткая |
| Гипокальцифицированный вариант | Генерализованный характер с ранним вовлечением обеих генераций | Резко сниженная минерализация при относительно сохранной толщине эмали | Мягкая, шероховатая эмаль, быстро стирается и теряется после прорезывания | Эмаль имеет очень низкую рентгенологическую плотность и легко отделяется от дентина |
| Смешанный вариант с тауродонтизмом | Поражаются многие зубы; выраженность изменений может быть неодинаковой | Сочетание гипоплазии и нарушения минерализации | Дефекты эмали сочетаются с увеличенной полостью зуба и удлинённым телом зуба | На рентгенограмме выявляется тауродонтизм, что поддерживает синдромальный или смешанный вариант |
| Очаговая или системная гипоплазия эмали | Ограниченная группа зубов или участок коронки, соответствующий времени воздействия фактора | Нарушение формирования эмали вследствие травмы, инфекции или соматического заболевания | Локальные борозды, пятна или дефекты на зубах одного периода развития | Нет равномерного поражения всего зубного ряда и обычно отсутствует семейный анамнез |
| Флюороз зубов | Симметрично поражаются зубы, формировавшиеся при избыточном поступлении фтора | Нарушение минерализации эмали под действием фтора | Меловидные полосы и пятна, при тяжёлом течении — ямки и пигментация | Связан с эндемическим или индивидуальным поступлением фтора, а не с наследственным дефектом |
| Несовершенный дентиногенез | Генерализованно поражаются зубы обеих генераций | Наследственный дефект дентина | Опалесцирующие зубы, повышенная ломкость, патологическая стираемость | На рентгенограмме изменены дентин и пульпарная камера, а не только слой эмали |
Тактика лечения определяется тяжестью дефекта и направлена на сохранение твёрдых тканей, снижение чувствительности и восстановление функции. Используют профилактику кариеса, герметизацию фиссур, средства для уменьшения гиперестезии и адгезивные реставрации; при значительной утрате тканей могут потребоваться коронки. Раннее наблюдение особенно важно из-за быстрого стирания и риска воспалительных осложнений. При подтверждённой наследственной природе целесообразны семейное обследование и медико-генетическое консультирование.