2) молочные и постоянные моляры
3) все молочные и постоянные зубы (+)
4) молочные и постоянные резцы
Дисплазия Капдепона, или несовершенный дентиногенез, представляет собой наследственное нарушение формирования дентина. Поскольку патологический процесс возникает на этапе закладки и дифференцировки зубных зачатков, он распространяется на обе смены зубов: временные и постоянные. Поэтому поражение имеет генерализованный характер и затрагивает весь зубной ряд, а не отдельную группу зубов.
Основой заболевания являются дефекты белков дентина, чаще связанные с мутациями гена DSPP, а при сочетании с несовершенным остеогенезом — генов коллагена I типа. Дентин становится менее минерализованным и механически непрочным, нарушается связь эмали с дентином. Клинически зубы приобретают серо-голубую, янтарную или коричневатую опалесцирующую окраску, быстро стираются и скалываются; характерны укороченные корни, облитерация полости зуба и корневых каналов.
Диагноз устанавливают по совокупности семейного анамнеза, признаков поражения обеих дентиций и рентгенологической картины. Важно отличать несовершенный дентиногенез от несовершенного амелогенеза, при котором преимущественно нарушено формирование эмали, и от дисплазии дентина, обычно характеризующейся изменениями корней при относительно нормальном цвете коронок.
| Признак | Характеристика при несовершенном дентиногенезе |
|---|---|
| Распространённость | Генерализованное поражение временных и постоянных зубов, нередко всех зубов обеих дентиций. |
| Наследственная основа | Чаще аутосомно-доминантное наследование; возможны мутации DSPP, а при несовершенном остеогенезе — COL1A1/COL1A2. |
| Внешний вид зубов | Опалесцирующая серо-голубая, янтарная или коричневая окраска, шаровидные коронки и выраженное сужение в пришеечной области. |
| Состояние твёрдых тканей | Дентин сниженной прочности; эмаль отслаивается по эмалево-дентинной границе, быстро развиваются патологическая стираемость и сколы. |
| Рентгенологические признаки | Луковицеобразные коронки, короткие корни, суженные или облитерированные полости зубов и корневые каналы; при III типе возможны раковиноподобные зубы с расширенной пульповой камерой. |
| Классификация Shields | I тип сочетается с несовершенным остеогенезом; II тип — наследственный опалесцирующий дентин; III тип характеризуется выраженными пульповыми камерами и множественными обнажениями пульпы. |
| Дифференциальная диагностика | При несовершенном амелогенезе ведущим является дефект эмали; при дисплазии дентина преобладают изменения корней и облитерация каналов при менее характерной окраске коронок. |
Поражение всех временных и постоянных зубов объясняется единой наследственной природой дефекта дентиногенеза, действующего на протяжении всего формирования зубов. Тактика лечения направлена на сохранение тканей зубов, предупреждение стираемости и восстановление функции с использованием адгезивных реставраций, коронок и профилактических мероприятий. При выраженной облитерации каналов эндодонтическое лечение технически затруднено и требует тщательной рентгенологической оценки. Детям необходимы регулярные осмотры и раннее ортопедическое сопровождение.