2) Папийона — Лефевра
3) Стивенса — Джонсона (+)
4) Стентона — Капдепона
Правильный ответ — синдром Стивенса—Джонсона. В классической отечественной классификации это тяжёлая, генерализованная форма многоформной экссудативной эритемы с выраженным поражением слизистых оболочек и системными проявлениями. Заболевание обусловлено острой иммунологически опосредованной реакцией с активацией цитотоксических T-лимфоцитов и массивным апоптозом кератиноцитов; провоцирующими факторами могут быть инфекции, особенно герпесвирусная, а также лекарственные препараты.
Для синдрома характерны лихорадка, выраженная интоксикация, симметричные пятнисто-папулёзные и мишеневидные высыпания, переходящие в пузыри и эрозии. В стоматологической практике особенно важны болезненные обширные эрозии слизистой полости рта, геморрагические корки на губах, затруднение приёма пищи и жидкости; нередко одновременно поражаются конъюнктива и урогенитальная слизистая. В современной терминологии многоформенную эритему и синдром Стивенса—Джонсона рассматривают как близкие, но отдельные клинико-патогенетические состояния: для синдрома Стивенса—Джонсона более типичны тяжёлое поражение слизистых, системная реакция и эпидермальный некролиз.
Диагноз устанавливают преимущественно клинически с оценкой характера высыпаний, площади отслойки эпидермиса и числа поражённых слизистых оболочек. При сомнении выполняют биопсию кожи: выявляют некроз кератиноцитов и полное поражение эпидермиса, что помогает отличить заболевание от других буллёзных дерматозов. Синдром Леттерера—Сиве, синдром Папийона—Лефевра и синдром Стентона—Капдепона имеют иные механизмы и клинические проявления, поэтому не являются вариантами многоформной экссудативной эритемы.
| Состояние | Основные клинические признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Многоформная эритема minor | Ограниченные симметричные типичные мишеневидные элементы, преимущественно на кистях и конечностях; общее состояние обычно страдает мало | Поражение слизистых отсутствует или выражено минимально; часто связано с инфекцией HSV |
| Многоформная эритема major | Типичные мишеневидные высыпания сочетаются с эрозиями одной или нескольких слизистых оболочек | В современной классификации считается отдельным состоянием, а не обязательной стадией синдрома Стивенса—Джонсона |
| Синдром Стивенса—Джонсона | Лихорадка, интоксикация, болезненные атипичные мишеневидные или пурпурные пятна, пузыри, эрозии слизистых; отслойка эпидермиса обычно менее 10% площади тела | Тяжёлое мукокожное состояние; часто лекарственно-индуцированное, требует неотложной госпитализации |
| Токсический эпидермальный некролиз | Распространённый некроз и отслойка эпидермиса более 30% поверхности тела, тяжёлое поражение слизистых | Наиболее тяжёлый спектр SJS/TEN; при отслойке 10–30% говорят о перекрёстном варианте |
| Синдром Леттерера—Сиве (Хенда—Шюллера—Крисчена) | Формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса; возможны костные очаги, поражение кожи, экзофтальм, несахарный диабет | Не сопровождается типичной острой мишеневидной мукокожной реакцией |
| Синдром Папийона—Лефевра | Ладонно-подошвенный гиперкератоз и тяжёлый ранний пародонтит с преждевременной потерей зубов | Наследственное заболевание, проявляющееся хронически, а не острыми эрозивно-буллёзными высыпаниями |
| Синдром Стентона—Капдепона | Наследственное нарушение формирования дентина: опалесцирующие серо-голубые зубы, патологическая стираемость и переломы коронок | Поражает твёрдые ткани зуба и не связан с системным иммунным поражением кожи и слизистых |
При подозрении на синдром Стивенса—Джонсона необходимо немедленно отменить потенциально причинный препарат и направить пациента в стационар, нередко в отделение реанимации или ожоговый центр. Лечение включает поддержание водно-электролитного баланса, обезболивание, уход за поражённой кожей и слизистыми, а также обязательный осмотр офтальмолога. Стоматологическая помощь на остром этапе направлена на предупреждение обезвоживания, щадящую обработку полости рта и облегчение боли; травматичные манипуляции откладывают до стабилизации состояния.