2) нарушение васкуляризации передней брюшной стенки у плода в I триместре беременности
3) аллергическая реакция на белок коровьего молока
4) локальный дефицит нейронов, синтезирующих расслабляющие мускулатуру нейромедиаторы (+)
Патогенетической основой гипертрофического пилоростеноза считают нарушение нейромышечной регуляции привратника: локальное уменьшение числа энтеральных нейронов, вырабатывающих расслабляющие нейромедиаторы, прежде всего оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид. Недостаточная релаксация циркулярного слоя мышц препятствует эвакуации желудочного содержимого в двенадцатиперстную кишку и приводит к компенсаторной гипертрофии и гиперплазии мышечных волокон. Заболевание имеет многофакторную природу; нейрональные нарушения рассматриваются как один из ключевых механизмов, а не как единственная причина.
Типичное начало наблюдается в возрасте 2–8 недель жизни. Возникает нарастающая рвота без примеси желчи, часто фонтаном, после кормления; при этом ребёнок сохраняет аппетит и быстро теряет массу тела. При осмотре могут выявляться видимая перистальтика желудка и плотное образование в эпигастрии или правом подреберье, описываемое как оливка . Длительная рвота приводит к гипохлоремическому, гипокалиемическому метаболическому алкалозу с обезвоживанием.
Основной метод подтверждения диагноза — ультразвуковое исследование. Диагностически значимы утолщение мышечного слоя привратника обычно не менее 3 мм, удлинение пилорического канала примерно до 15 мм и более, а также отсутствие полноценного прохождения желудочного содержимого через привратник. До хирургической коррекции необходимо восполнить дефицит жидкости и электролитов; радикальным лечением является пилоромиотомия после стабилизации состояния.
| Признак | Гипертрофический пилоростеноз | Пилороспазм |
|---|---|---|
| Механизм | Стойкое нарушение расслабления с гипертрофией мышечного слоя | Преходящее функциональное повышение тонуса без выраженной гипертрофии |
| Возраст и течение | Чаще 2–8 недель, симптомы постепенно усиливаются | Возможен с первых дней жизни, течение обычно нестойкое |
| Характер рвоты | Повторная, прогрессирующая, обильная, без желчи; ребёнок часто остаётся голодным | Непостоянная, обычно менее интенсивная, без признаков стойкой обструкции |
| Физикальные признаки | Возможны оливка в эпигастрии и видимая желудочная перистальтика | Пальпируемое образование и выраженная перистальтика обычно отсутствуют |
| УЗИ привратника | Мышечный слой обычно ≥3 мм, канал ≥15 мм, раскрытие привратника отсутствует или резко ограничено | Размеры привратника нормальные либо пограничные, возможно периодическое его открытие |
| Лабораторные последствия | При длительном течении — гипохлоремический гипокалиемический метаболический алкалоз и обезвоживание | Выраженные электролитные нарушения обычно не формируются |
Желчная рвота нехарактерна для изолированного пилоростеноза и требует исключения кишечной непроходимости, прежде всего мальротации с заворотом. У новорождённых с ранним и тяжёлым нарушением пассажа следует также дифференцировать состояние с атрезией или стенозом двенадцатиперстной кишки. Нормализация объёма циркулирующей жидкости и электролитов является обязательным этапом перед операцией. После адекватной пилоромиотомии прогноз для восстановления питания и роста обычно благоприятный.