2) аномалии Эбштейна
3) вентрикулоартериальной дискордантности (+)
4) тетраде Фалло
Описанное сочетание является признаком вентрикулоартериальной дискордантности: аорта соединена с морфологически правым желудочком, а легочный ствол — с морфологически левым. При наиболее типичном варианте — полной транспозиции магистральных артерий — атриовентрикулярные соединения остаются конкордантными, поэтому формируются два параллельных круга кровообращения: венозная кровь поступает в аорту, а оксигенированная — вновь в легкие.
Ключевой эхокардиографический критерий — установление морфологии желудочков и последующее определение места отхождения магистральных сосудов. Морфологический правый желудочек распознают по грубой трабекулярности, наличию модераторного тяжа и апикальному прикреплению трехстворчатого клапана; морфологический левый имеет более гладкую поверхность, тонкую трабекулярность и митральный клапан. При полной транспозиции выраженная гипоксемия обычно возникает сразу после рождения, а выживание зависит от сообщения между кругами кровообращения через открытое овальное окно, дефект перегородки или открытый артериальный проток.
При полной форме атриовентрикулярной коммуникации основным дефектом является общий атриовентрикулярный клапан и дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, но не обязательная смена отхождения магистральных артерий. При аномалии Эбштейна поражается трехстворчатый клапан с его апикальным смещением, а при тетраде Фалло аорта может наездить на межжелудочковую перегородку, однако легочная артерия сохраняет происхождение из правого желудочка. Поэтому именно вентрикулоартериальная дискордантность соответствует указанной анатомии.
| Состояние | Атриовентрикулярные соединения | Вентрикулоартериальные соединения | Основной диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Норма | Правое предсердие — правый желудочек; левое предсердие — левый желудочек | Правый желудочек — легочная артерия; левый желудочек — аорта | Последовательное соединение камер и магистральных сосудов |
| Полная транспозиция магистральных артерий | Обычно конкордантные | Дискордантные: аорта от правого желудочка, легочная артерия от левого | Параллельные круги кровообращения и ранний цианоз |
| Корригированная транспозиция магистральных артерий | Дискордантные | Дискордантные | Двойная дискордантность частично компенсирует гемодинамику; системным становится морфологический правый желудочек |
| Полная атриовентрикулярная коммуникация | Общий атриовентрикулярный клапан, дефект перегородок | Чаще сохранены обычные соединения | Общий клапанный комплекс и значительный лево-правый сброс |
| Аномалия Эбштейна | Трехстворчатый клапан смещен к верхушке правого желудочка | Обычно не изменены | Атриализация части правого желудочка и трикуспидальная регургитация |
| Тетрада Фалло | Обычно сохранены | Аорта частично располагается над ДМЖП, но обычно отходит преимущественно от правого желудочка; легочная артерия — от правого желудочка | ДМЖП, обструкция выходного отдела правого желудочка, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка |
Вентрикулоартериальная дискордантность определяют по анатомической связи желудочков с магистральными артериями, а не по их положению в грудной клетке. Для подтверждения диагноза используют двумерную эхокардиографию с цветовым допплеровским картированием, при необходимости — МРТ или КТ сердца. Оценка межкамерных сообщений особенно важна при полной транспозиции, поскольку адекватное смешение крови определяет тяжесть гипоксемии и неотложную тактику лечения.