2) повышение уровня трансаминаз
3) массивный внутрисосудистый гемолиз
4) наличие свободного гемоглобина в сыворотке и моче
HELLP-синдром представляет собой тяжелое микроангиопатическое осложнение преэклампсии, название которого отражает сочетание гемолиза, повышения активности печеночных ферментов и тромбоцитопении. Снижение числа тромбоцитов обусловлено повреждением эндотелия, активацией тромбоцитов и их потреблением в микротромбах; поэтому тромбоцитопения является обязательным гематологическим критерием синдрома. В классических критериях Tennessee обычно используют уровень тромбоцитов менее 100 × 109/л.
При этом в строгом диагностическом смысле полный HELLP-синдром требует подтверждения всей триады: тромбоцитопении, гемолиза и цитолиза печени. Повышение трансаминаз само по себе не позволяет поставить этот диагноз, поскольку может наблюдаться при других заболеваниях печени и при тяжелой преэклампсии без HELLP. Аналогично, массивный внутрисосудистый гемолиз и обнаружение свободного гемоглобина в сыворотке или моче не являются обязательными формальными критериями; гемолиз оценивают прежде всего по повышению ЛДГ и непрямого билирубина, снижению гаптоглобина и характерным изменениям мазка периферической крови.
Клиническое значение тромбоцитопении связано с высоким риском коагулопатии потребления, кровотечения, субкапсулярной гематомы и разрыва печени, острого повреждения почек и отслойки плаценты. Поэтому при подозрении на HELLP необходимы срочная госпитализация в стационар соответствующего профиля, динамический контроль общего анализа крови, показателей гемолиза, функции печени и системы гемостаза. Лечение включает стабилизацию состояния, профилактику судорог сульфатом магния, контроль артериального давления и решение вопроса о родоразрешении после оценки срока беременности и состояния матери и плода.
| Показатель | Типичный диагностический ориентир | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Тромбоцитопения | Тромбоциты <100 × 109/л по критериям Tennessee | Обязательный компонент полного HELLP-синдрома; отражает потребление тромбоцитов в микроциркуляторном русле |
| Гемолиз | ЛДГ обычно ≥600 Ед/л, повышение непрямого билирубина, снижение гаптоглобина, шистоциты | Подтверждает микроангиопатический гемолиз; массивность гемолиза не требуется |
| Поражение печени | АСТ или АЛТ обычно ≥70 Ед/л; возможны боли в эпигастрии или правом подреберье | Отражает ишемическое и микроангиопатическое повреждение печени; изолированное повышение ферментов недостаточно |
| Классификация Mississippi | Класс 1: тромбоциты ≤50; класс 2: >50–100; класс 3: >100–150 × 109/л при соответствующем повышении ферментов и ЛДГ | Позволяет оценить тяжесть тромбоцитопении и выраженность синдрома |
| Свободный гемоглобин | Может определяться в сыворотке или моче, но не входит в обязательную триаду критериев | Отрицательный результат не исключает HELLP при наличии лабораторных признаков гемолиза |
| Дифференциальная диагностика | При иммунной тромбоцитопении обычно отсутствуют цитолиз печени и микроангиопатический гемолиз; при острой жировой дистрофии печени чаще выражены гипогликемия и коагулопатия | Сочетание тромбоцитопении, гемолиза и повышения трансаминаз помогает отличить HELLP от других критических состояний беременности |
При неполной клинико-лабораторной картине используют понятие частичного или неполного HELLP-синдрома и продолжают динамическое наблюдение. Нормальное число тромбоцитов при выраженном цитолизе и гемолизе требует поиска другой причины, а не автоматической постановки HELLP. Лабораторные показатели могут ухудшаться быстро, поэтому однократное исследование не заменяет серийного контроля. Окончательная тактика определяется акушером-гинекологом с учетом материнских и плодовых показателей, причем родоразрешение остается единственным радикальным методом устранения плацентарно обусловленного процесса.