2) увеличению; правого желудочка
3) увеличению; левого желудочка
4) увеличению; правого предсердия (+)
Атриализация правого желудочка является характерным морфологическим признаком аномалии Эбштейна. При этом септальная и задняя створки трёхстворчатого клапана смещены апикально, а расположенный проксимальнее участок правого желудочка функционально включается в состав правого предсердия. Поэтому уменьшается объём полноценного, сокращающегося правого желудочка, тогда как правое предсердие увеличивается анатомически и подвергается дополнительной объёмной нагрузке.
Существенную роль играет недостаточность трёхстворчатого клапана: регургитация приводит к перерастяжению правого предсердия и усилению венозного застоя. На эхокардиографии выявляют апикальное смещение створок, атриализированный сегмент правого желудочка, дилатацию правого предсердия и поток регургитации по данным цветового и непрерывноволнового допплеровского исследования. При наличии открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки возможно право-левое шунтирование с цианозом.
| Параметр | Типичный признак | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Положение створок трёхстворчатого клапана | Апикальное смещение септальной и задней створок более чем на 8 мм/м² относительно митрального клапана | Основной эхокардиографический критерий аномалии Эбштейна |
| Атриализированный правый желудочек | Проксимальный участок правого желудочка анатомически сохраняется, но сокращается синхронно с правым предсердием | Свидетельствует о перераспределении объёма между камерами и уменьшении функционального правого желудочка |
| Правое предсердие | Выраженная дилатация, иногда с включением атриализированного сегмента в общий контур правых отделов сердца | Объясняет правильность ответа: атриализация приводит к увеличению полости правого предсердия |
| Трёхстворчатая регургитация | Недостаточность клапана различной степени, регистрируемая при допплерографии | Формирует объёмную перегрузку правого предсердия и усугубляет правожелудочковую недостаточность |
| Межпредсердное сообщение | Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки с возможным право-левым сбросом | Может обусловливать цианоз, особенно при повышении давления в правом предсердии |
| Электрокардиографические признаки | Неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса, наджелудочковые тахиаритмии, возможный синдром WPW | Отражают дилатацию правого предсердия и наличие дополнительных атриовентрикулярных проводящих путей |
| Оценка тяжести | Индекс Celermajer: отношение площади правого предсердия и атриализированного правого желудочка к площади функционального правого желудочка и левого предсердия | Чем выше индекс, тем тяжелее морфологические изменения и тем меньше эффективный объём правого желудочка |
Клинические проявления варьируют от бессимптомного течения до цианоза, одышки, снижения толерантности к нагрузке и правожелудочковой сердечной недостаточности. Тактика определяется выраженностью трикуспидальной регургитации, размером функционального правого желудочка, наличием шунта и аритмий. При тяжёлой симптомной форме применяют хирургическую реконструкцию трёхстворчатого клапана, часто по методике конус , а нарушения ритма лечат с учётом механизма тахиаритмии.