2) мембрану в восходящем отделе аорты
3) мембрану в выносящем тракте левого желудочка
4) двухстворчатый аортальный клапан
Коарктация аорты — врождённая локальная обструкция её просвета, чаще всего расположенная в области перешейка между дугой аорты и нисходящей аортой, рядом с местом впадения артериального протока. Сужение формируется вследствие аномального развития аортальной стенки и ductal tissue; после закрытия протока ткань может сокращаться, дополнительно уменьшая просвет. Поэтому данное состояние относится к врождённым порокам аорты, а не к аномалиям клапана или выносящего тракта левого желудочка.
Гемодинамическая основа порока — обструкция кровотока в большой круг кровообращения. Проксимальнее сужения повышается артериальное давление, увеличивается постнагрузка на левый желудочек и постепенно формируется его концентрическая гипертрофия; дистальнее снижается перфузионное давление. Типичны артериальная гипертензия на верхних конечностях, ослабление и запаздывание пульса на бедренных артериях, различие давления между руками и ногами, а у взрослых — головные боли, носовые кровотечения и перемежающаяся хромота.
У новорождённых тяжёлая обструкция может проявиться после закрытия артериального протока острой сердечной недостаточностью, метаболическим ацидозом и гипоперфузией нижней половины тела. Основные методы подтверждения — эхокардиография с допплеровской оценкой зоны сужения и функции левого желудочка, а также КТ- или МР-ангиография для уточнения анатомии дуги, коллатерального кровообращения и планирования вмешательства. Сопутствующими пороками нередко бывают двухстворчатый аортальный клапан, дефект межжелудочковой перегородки и аномалии митрального клапана, однако они не определяют сущность коарктации.
| Критерий | Характеристика при коарктации аорты | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Типичная локализация | Перешеек аорты, обычно в области артериального протока; реже — дуга или нисходящая аорта | Фокальное сужение на уровне перехода дуги в нисходящую аорту поддерживает диагноз |
| Классификация по отношению к протоку | Предуктальная, юкстадуктальная и постдуктальная формы | Определяет особенности клинического течения и значение открытого артериального протока у новорождённых |
| Гемодинамика | Повышение давления проксимальнее препятствия и снижение кровотока в нижней половине тела | Обусловливает гипертензию на руках, слабый пульс на ногах и перегрузку левого желудочка |
| Физикальные признаки | Запаздывание бедренного пульса, систолический шум над межлопаточной областью, разница давления между верхними и нижними конечностями | Градиент давления более 20 мм рт. ст. является ориентиром гемодинамически значимой обструкции при наличии соответствующей клиники |
| Эхокардиография | Участок сужения, ускорение кровотока и турбулентность в нисходящей аорте, признаки гипертрофии левого желудочка | Позволяет оценить выраженность препятствия, функцию желудочка и сопутствующие врождённые пороки |
| КТ- и МР-ангиография | Визуализация протяжённости стеноза, дуги аорты, постстенотического расширения и коллатеральных сосудов | Особенно важна у взрослых и перед хирургической или эндоваскулярной коррекцией |
| Дифференциальные признаки | При прерывании дуги имеется полное отсутствие непрерывности аорты; при субаортальной мембране препятствие находится в выносящем тракте левого желудочка; двухстворчатый клапан является клапанной аномалией | Локализация обструкции отделяет коарктацию от других причин затруднения системного кровотока |
Лечение зависит от возраста и анатомии порока: у тяжёлых новорождённых временно поддерживают проходимость артериального протока простагландином E1, после чего выполняют хирургическую коррекцию. У детей старшего возраста и взрослых применяют резекцию суженного сегмента, протезирование или эндоваскулярную установку стента. После устранения препятствия необходимо длительное наблюдение из-за риска резидуальной или рецидивирующей гипертензии, повторной обструкции и аневризматических изменений аорты. Двухстворчатый аортальный клапан может сопутствовать коарктации, но не является её определяющим признаком.