2) сегментарное сужение восходящей аорты и ствола легочной артерии
3) отсутствие одного из сегментов дуги аорты с нарушением ее непрерывности
4) сообщение между восходящей аортой и стволом легочной артерии (+)
Дефект аортолегочной перегородки — врожденная аномалия формирования артериального ствола, при которой сохраняется прямое сообщение между восходящей аортой и стволом легочной артерии. В основе лежит неполное слияние аортолегочной перегородки и нарушение разделения общего артериального ствола на аорту и легочную артерию. Аорта и легочная артерия при этом остаются отдельными сосудами с самостоятельными полулунными клапанами, что отличает данную патологию от общего артериального ствола.
Из-за значительного градиента давления возникает преимущественно левоправый сброс крови из аорты в легочную артерию. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, перегрузке левых отделов сердца и раннему развитию сердечной недостаточности: тахипноэ, затруднению кормления, недостаточной прибавке массы тела, частым респираторным инфекциям. При аускультации обычно определяется интенсивный непрерывный или систолодиастолический шум; без лечения формируется легочная гипертензия и необратимая обструктивная перестройка легочных сосудов.
Основной метод диагностики — трансторакальная эхокардиография с цветовым и спектральным допплеровским исследованием: визуализируется дефект между восходящей аортой и легочным стволом с турбулентным потоком, обычно направленным слева направо. КТ- или МР-ангиография уточняет анатомию сообщения, его протяженность, состояние дуги аорты и ветвей легочной артерии. Радикальное лечение заключается в раннем хирургическом закрытии дефекта заплатой; эндоваскулярное закрытие возможно лишь у отдельных пациентов с подходящей анатомией.
| Признак | Характеристика |
|---|---|
| Анатомическая локализация | Сообщение между восходящей аортой и стволом легочной артерии при сохранении двух самостоятельных сосудов |
| Проксимальный тип | Дефект расположен вблизи полулунных клапанов, в проксимальных отделах аорты и легочного ствола |
| Дистальный тип | Сообщение находится ближе к дуге аорты и бифуркации легочной артерии |
| Полный тип | Широкое или протяженное отсутствие перегородки между восходящей аортой и легочным стволом |
| Гемодинамика | Высокоскоростной левоправый сброс, легочная гиперволемия, перегрузка левых отделов сердца |
| Эхокардиографический критерий | Прямая визуализация дефекта и непрерывного турбулентного потока между аортой и легочной артерией |
| Отличие от открытого артериального протока | При дефекте аортолегочной перегородки сообщение расположено между восходящей аортой и легочным стволом, а не между нисходящей аортой и левой легочной артерией |
| Отличие от общего артериального ствола | При дефекте имеются раздельные аортальный и легочный клапаны; при общем стволе оба желудочка сообщаются с одним артериальным сосудом |
Раннее выявление особенно важно, поскольку сроки существования легочной гипертензии определяют обратимость гемодинамических нарушений. При обследовании необходимо исключать сопутствующие пороки дуги аорты, коарктацию, аномальное отхождение ветвей легочной артерии и другие конотрункальные аномалии. После коррекции требуется длительное наблюдение с оценкой давления в легочной артерии, функции желудочков и остаточного или рецидивирующего шунта. Таким образом, прямое сообщение восходящей аорты с легочным стволом является ключевым анатомическим признаком данного порока.