2) дефект МПП и дилатация полости правого предсердия
3) дефект/дефекты мышечной части МЖП с наличием потока шунта, при аускультации систолический шум в нижней части левой парастернальной области (+)
4) парадоксальное движение МЖП и увеличение полости левого желудочка
Болезнь Толочинова—Роже представляет собой небольшой врождённый дефект мышечной части межжелудочковой перегородки (МЖП), обычно ограничивающий объём сброса крови. Через дефект формируется высокоскоростной турбулентный сброс из левого желудочка в правый, что при эхокардиографии определяется как поток слева направо с высоким градиентом давления. Возможны один или несколько мышечных дефектов, нередко с тенденцией к спонтанному закрытию.
Классическим клиническим признаком является грубый, обычно пансистолический шум в нижней части левого края грудины, обусловленный прохождением крови через небольшой дефект на протяжении всей систолы. При небольшом рестриктивном дефекте выраженной дилатации камер сердца, как правило, нет; общее состояние и лёгочный кровоток существенно не страдают. Поэтому сочетание эхокардиографически подтверждённого мышечного дефекта МЖП с левоправым шунтом и характерным систолическим шумом является диагностически определяющим.
| Критерий | Болезнь Толочинова—Роже | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Локализация дефекта | Мышечная, трабекулярная часть МЖП; возможны множественные дефекты | При дефекте межпредсердной перегородки изменяется МПП, а не МЖП |
| Направление сброса | Систолический левоправый сброс через дефект | Парадоксальный или праволевый сброс не характерен для неосложнённого малого ДМЖП |
| Эхокардиографический признак | Цветовой допплер выявляет турбулентный высокоскоростной поток через МЖП | Высокая скорость струи отражает рестриктивность и значительный градиент давления между желудочками |
| Аускультация | Грубый пансистолический шум в нижней левой парастернальной области | При ДМПП обычно выслушивается фиксированное расщепление II тона и систолический шум усиленного потока |
| Размеры камер сердца | Чаще нормальные или с минимальной перегрузкой; выраженная кардиомегалия нехарактерна | Крупный ДМЖП вызывает дилатацию левых отделов, а ДМПП — преимущественно правых отделов |
| Гемодинамическая значимость | Обычно небольшая; лёгочная гипертензия и сердечная недостаточность не типичны | При значительном сбросе через крупный дефект появляются перегрузка объёмом и признаки лёгочной гипертензии |
Таким образом, правильный ответ основан на сочетании мышечного ДМЖП, левоправого шунта и характерного систолического шума. Объём сброса оценивают по данным эхокардиографии, размерам камер сердца, градиенту давления и признакам лёгочной гипертензии. При малом бессимптомном дефекте обычно показаны наблюдение и периодический эхокардиографический контроль. Закрытие дефекта требуется редко и рассматривается при значимом сбросе, перегрузке камер сердца или осложнениях.