2) значительное истончение стенки на верхушечном уровне и расширение полости левого желудочка
3) выраженную асимметричную гипертрофию, преимущественно базального сегмента
4) множественную трабекулярность с выраженными межтрабекулярными пространствами (+)
Ключевым морфологическим признаком некомпактного миокарда левого желудочка является выраженная трабекулярность с глубокими межтрабекулярными пространствами, сообщающимися с полостью желудочка. Такая структура формируется вследствие нарушения эмбрионального процесса компактизации миокарда: сохраняется двухслойное строение стенки, представленное тонким компактным и утолщённым некомпактным слоями. Чаще изменения преобладают в области верхушки и средних сегментов левого желудочка.
При эхокардиографии оценивают наличие двухслойного миокарда, глубину межтрабекулярных recessus и соотношение толщины некомпактного и компактного слоёв. Для классического эхокардиографического критерия Jenni характерно соотношение некомпактного к компактному слою более 2,0 в конце систолы при наличии кровотока в межтрабекулярных пространствах по цветному допплеровскому картированию. На МРТ сердца часто используют критерий Petersen: отношение некомпактного к компактному слою более 2,3 в диастолу, однако изолированная гипертрабекулярность без клинических и функциональных проявлений не должна автоматически расцениваться как кардиомиопатия.
Выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки или преимущественно базальная гипертрофия типичны для гипертрофической кардиомиопатии, а истончение верхушечной стенки с дилатацией полости может наблюдаться при ремоделировании, дилатационной кардиомиопатии или формировании верхушечной аневризмы. Поэтому именно множественные трабекулы и глубокие межтрабекулярные лакуны являются определяющим визуальным признаком некомпактного миокарда, который необходимо сопоставлять с сократительной функцией, размером камер, наличием аритмий и семейным анамнезом.
| Критерий | Некомпактный миокард левого желудочка | Гипертрофическая кардиомиопатия | Дилатационная кардиомиопатия |
|---|---|---|---|
| Основной морфологический признак | Двухслойная стенка с выраженным некомпактным слоем и глубокими межтрабекулярными пространствами | Утолщение миокарда, чаще асимметричное, без обязательной выраженной гипертрабекулярности | Дилатация полости и глобальное или преимущественное истончение стенок |
| Типичная локализация изменений | Верхушечные и средние сегменты, иногда с распространением на боковую стенку | Межжелудочковая перегородка, базальные сегменты, возможна концентрическая или апикальная форма | Диффузное поражение миокарда с вовлечением большинства сегментов |
| Эхокардиографический критерий | Соотношение некомпактного и компактного слоёв более 2,0 в конце систолы по критериям Jenni | Максимальная толщина стенки обычно ≥15 мм при отсутствии другой причины гипертрофии | Снижение фракции выброса и увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического объёмов |
| МРТ-признак | Соотношение некомпактного и компактного слоёв более 2,3 в диастолу по критерию Petersen; возможен фиброз по данным позднего контрастирования | Гипертрофия, крипты миокарда, участки фиброза и повышенное позднее контрастирование | Дисфункция и дилатация желудочка, возможное диффузное или очаговое позднее контрастирование |
| Функциональные последствия | Систолическая дисфункция, желудочковые аритмии, внутрисердечный тромбоз и системные эмболии | Диастолическая дисфункция, обструкция выносящего тракта, ишемия и риск внезапной сердечной смерти | Прогрессирующая сердечная недостаточность, функциональная митральная регургитация, аритмии |
| Принцип подтверждения диагноза | Сочетание характерной морфологии с клиническими проявлениями, нарушением функции или семейно-генетическими данными | Подтверждение гипертрофии, исключение инфильтративных и нагрузочных причин, оценка семейного анамнеза | Исключение ишемической, воспалительной, токсической и клапанной природы дисфункции |
Некомпактный миокард может быть изолированным или входить в состав смешанной кардиомиопатии с дилатацией и снижением фракции выброса. Выраженность трабекулярности следует оценивать в нескольких проекциях и подтверждать МРТ при сомнительных результатах эхокардиографии. Клиническое значение имеют не только анатомические критерии, но и наличие сердечной недостаточности, желудочковых аритмий, тромбоэмболических событий и семейных случаев кардиомиопатии. При выявлении таких признаков требуется комплексная оценка риска, включая мониторирование ритма и решение вопроса о профилактике тромбоэмболий или внезапной сердечной смерти.