2) гипоплазией правого желудочка
3) гипоплазией левого желудочка (+)
4) инфундибулярным стенозом правого желудочка
Митральная атрезия — врождённое отсутствие сообщения между левым предсердием и левым желудочком вследствие полного закрытия митрального отверстия или отсутствия клапана. Кровь из левого предсердия не поступает в левый желудочек, поэтому его диастолическое наполнение и объёмная нагрузка резко снижены ещё во внутриутробном периоде. Недостаток притока крови ограничивает рост камер сердца и приводит к гипоплазии левого желудочка, что объясняет правильность выбранного ответа.
Для поддержания кровообращения необходима межпредсердная коммуникация — открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки, через которые лёгочный венозный возврат направляется в правое предсердие и далее в правый желудочек. На эхокардиографии выявляются отсутствие митрального отверстия и митрального кровотока по допплерографии, уменьшение размеров левого желудочка, а также перегрузка правых отделов сердца. Гипоплазия правого желудочка, напротив, характерна прежде всего для атрезии трёхстворчатого клапана.
Митральная атрезия часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных артерий, коарктацией или атрезией аорты и другими нарушениями оттока. Выраженность гипоплазии левого желудочка и состояние дуктус-зависимого системного кровотока определяют тяжесть заболевания и тактику лечения. В большинстве случаев формируется физиология единственного желудочка, однако при достаточном размере левого желудочка и благоприятной анатомии возможна оценка бивентрикулярной коррекции.
| Состояние или вариант | Основные эхокардиографические признаки | Диагностическое и гемодинамическое значение |
|---|---|---|
| Митральная атрезия | Отсутствие митрального отверстия и створок, отсутствие антеградного диастолического потока в левый желудочек, гипоплазия левого желудочка | Левый желудочек не участвует полноценно в наполнении; системный выброс преимущественно обеспечивается правым желудочком |
| Митральная атрезия при интактной межжелудочковой перегородке | Малый левый желудочек, интактная перегородка, межпредсердное сообщение различного размера | Кровь из малого круга поступает в правые отделы через дефект или открытое овальное окно; оценивается возможность адекватного межпредсердного сброса |
| Митральная атрезия с дефектом межжелудочковой перегородки | Отсутствие митрального сообщения сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки и аномалиями магистральных сосудов | Формируется смешивание потоков; направление системного выброса зависит от анатомии выходных трактов и наличия обструкции |
| Рестриктивное межпредсердное сообщение | Малый диаметр дефекта или открытого овального окна, ускоренный поток через него, градиент давления между предсердиями | Вызывает повышение давления в левом предсердии, застой в лёгочных венах и тяжёлую гипоксемию; требует неотложной оценки |
| Критический стеноз митрального клапана | Суженное, но проходимое митральное отверстие, утолщённые или диспластичные створки, сохраняющийся диастолический поток с повышенной скоростью | Отсутствие потока и отверстия при атрезии позволяет отличить её от критического стеноза |
| Атрезия трёхстворчатого клапана | Отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком, гипоплазия правого желудочка, обычно относительно крупный левый желудочек | Изменения противоположны митральной атрезии; правый желудочек не получает нормального притока крови |
| Гипоплазия левых отделов сердца | Выраженная гипоплазия левого желудочка, восходящей аорты и дуги аорты; возможны атрезия или критический стеноз митрального и аортального клапанов | Митральная атрезия может входить в этот спектр, но не является полностью тождественной ему аномалией |
Ключевой эхокардиографический признак — сочетание отсутствия митрального сообщения с уменьшением полости левого желудочка. Размер межпредсердного сообщения имеет непосредственное прогностическое значение, поскольку определяет возможность декомпрессии левого предсердия. При выявлении такой анатомии необходима оценка межжелудочковой перегородки, магистральных сосудов, дуги аорты и функционирования артериального протока. Тактика лечения выбирается в специализированном кардиохирургическом центре с учётом возможности одно- или двухжелудочковой коррекции.