2) надклапанного аортального стеноза
3) открытого артериального протока
4) перерыва дуги аорты (+)
Перерыв дуги аорты представляет собой врождённое полное анатомическое отсутствие непрерывности между восходящей и нисходящей аортой. Перешеек — участок дуги между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком; при перерыве в этой зоне отсутствует просвет, поэтому при цветном и спектральном допплеровском исследовании не регистрируется нормальный антеградный поток через участок дуги. Нисходящая аорта при этом может заполняться ретроградно через открытый артериальный проток.
Именно прекращение прямого кровотока по дуге отличает перерыв от коарктации аорты. При коарктации имеется выраженное сужение, но непрерывность просвета сохранена; обычно выявляются ускорение потока, турбулентность и градиент давления. При перерыве дуги системный кровоток ниже места дефекта становится протокозависимым, поэтому после функционального закрытия артериального протока у новорождённого быстро развиваются гипоперфузия нижней половины тела, метаболический ацидоз, сердечная недостаточность и ослабление пульса на нижних конечностях.
Диагноз основывается на визуализации разрыва дуги в нескольких эхокардиографических проекциях, отсутствии потока через дефект и оценке направления кровотока в артериальном протоке и нисходящей аорте. Для уточнения анатомии применяют компьютерную или магнитно-резонансную ангиографию. Наиболее часто встречается тип B, при котором перерыв расположен между левой общей сонной и левой подключичной артериями; нередко он сочетается с другими пороками, включая дефект межжелудочковой перегородки и делецию 22q11.2.
| Состояние | Локализация или механизм | Признаки при допплеровском исследовании | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|---|
| Перерыв дуги аорты, тип A | Разрыв дистальнее устья левой подключичной артерии | Отсутствие прямого антеградного потока через зону перерыва; возможен ретроградный поток в нисходящей аорте через проток | Полное отсутствие аортальной непрерывности |
| Перерыв дуги аорты, тип B | Разрыв между левой общей сонной и левой подключичной артериями | Не визуализируется поток между соответствующими сегментами дуги | Наиболее распространённый вариант; часто сочетается с аномалиями conotruncal-типа и делецией 22q11.2 |
| Перерыв дуги аорты, тип C | Разрыв между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией | Отсутствует поток в проксимальном сегменте дуги между ветвями | Редкий вариант с наиболее проксимальной локализацией разрыва |
| Критическая коарктация аорты | Резкое сужение перешейка при сохранённой непрерывности дуги | Ускоренный турбулентный поток через сужение, часто с диастолическим продолжением в нисходящей аорте | Просвет сохраняется, хотя может быть крайне малым; отсутствует полный анатомический разрыв |
| Открытый артериальный проток | Сообщение между нисходящей аортой и лёгочной артерией | Непрерывный или фазный шунтирующий поток через проток; кровоток по дуге обычно сохранён | Сам по себе не вызывает отсутствия потока в перешейке, но при перерыве обеспечивает перфузию нисходящей аорты |
| Дефект аортолёгочной перегородки | Сообщение между восходящей аортой и лёгочным стволом | Выраженный поток через аортолёгочное окно, обычно с увеличением лёгочного кровотока | Нарушение локализовано между крупными сосудами, а не в области перешейка; перерыв дуги может быть сопутствующим пороком |
| Надклапанный аортальный стеноз | Сужение восходящей аорты выше аортального клапана | Высокоскоростной турбулентный поток в проксимальной аорте | Перешеек и нисходящая аорта анатомически непрерывны |
Перерыв дуги аорты является не только эхокардиографическим признаком, но и неотложным состоянием с риском быстрого ухудшения после закрытия артериального протока. До хирургической коррекции требуется поддержание протокового кровотока инфузией простагландина E1. Окончательная тактика обычно включает реконструкцию дуги и коррекцию сопутствующих внутрисердечных аномалий. Раннее выявление дефекта позволяет предотвратить тяжёлую системную гипоперфузию и полиорганную недостаточность.