2) первичной межпредсердной перегородки (+)
3) подклапанных структур митрального клапана
4) сообщения между правым предсердием и левым предсердием
Неполная форма открытого атриовентрикулярного канала соответствует частичному атриовентрикулярному септальному дефекту. Ее основа — недоразвитие и отсутствие нижней части первичной межпредсердной перегородки в зоне эндокардиальных подушечек, что формирует дефект типа ostium primum. Поэтому при двухмерной эхокардиографии выявляется сообщение между предсердиями на уровне атриовентрикулярного соединения; именно дефект первичной межпредсердной перегородки является определяющим признаком данной формы порока.
При частичном дефекте обычно сохраняются два раздельных атриовентрикулярных отверстия и подклапанный аппарат, поэтому отсутствие подклапанных структур митрального или трикуспидального клапана не является диагностическим критерием. Типичным сопутствующим изменением служит расщепление передней створки митрального клапана с возможной митральной регургитацией. В отличие от полной формы, дефект межжелудочковой перегородки в области притока и единый общий атриовентрикулярный клапан отсутствуют.
| Форма атриовентрикулярного септального дефекта | Дефект перегородки | Атриовентрикулярный клапан | Сообщение между желудочками | Основные эхокардиографические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Неполная (частичная) | Дефект первичной межпредсердной перегородки, ostium primum | Два отдельных отверстия; часто имеется расщепление передней створки митрального клапана | Отсутствует | Левоправый сброс на предсердном уровне, возможна митральная регургитация |
| Полная | Дефект первичной межпредсердной перегородки | Единый общий атриовентрикулярный клапан | Обычно имеется приточный дефект межжелудочковой перегородки | Общий атриовентрикулярный узел, выраженная объемная перегрузка обоих желудочков |
| Промежуточная (переходная) | Дефект типа ostium primum | Общее атриовентрикулярное соединение с частичным разделением створок | Небольшой или ограниченный приточный дефект может сохраняться | Сочетает признаки частичной и полной форм, степень регургитации вариабельна |
| Дефект вторичной межпредсердной перегородки | Дефект в области овальной ямки, ostium secundum | Атриовентрикулярные клапаны обычно сформированы раздельно и без расщепления | Отсутствует | Нет характерного дефекта первичной перегородки и деформации передней митральной створки |
| Изолированный расщепленный митральный клапан | Межпредсердная перегородка может быть сохранена | Расщепление створки с митральной регургитацией | Отсутствует | Отсутствие ostium primum позволяет отличить состояние от неполного атриовентрикулярного канала |
При исследовании оценивают не только наличие дефекта, но и уровень сброса, анатомию створок, размеры камер сердца и степень атриовентрикулярной регургитации по цветному допплеровскому картированию. Для неполной формы характерны увеличение правых отделов сердца и диастолическая перегрузка правого желудочка вследствие лево-правого сброса. Отсутствие дефекта первичной перегородки исключает типичный частичный атриовентрикулярный септальный дефект, даже если обнаруживается изолированная митральная недостаточность.