2) митрального и аортального
3) трикуспидального и аортального
4) легочного и аортального
При полной форме атриовентрикулярного канала отсутствует нормальное разделение атриовентрикулярного соединения на правое и левое. В результате формируется единый общий атриовентрикулярный клапан, правая часть которого функционально соответствует трикуспидальному клапану, а левая — митральному. Такая анатомия обусловлена нарушением слияния эндокардиальных подушек в эмбриональном периоде.
Порок включает дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum, входной дефект межжелудочковой перегородки и общий атриовентрикулярный клапан. При эхокардиографии определяются единое атриовентрикулярное соединение, общие створки, расположенные на одном уровне, и шунтирование крови через межпредсердный и межжелудочковый компоненты дефекта. Регургитация через общий клапан усиливает объемную перегрузку камер сердца и способствует раннему развитию легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
| Признак | Неполная форма АВ-канала | Переходная форма | Полная форма АВ-канала |
|---|---|---|---|
| Атриовентрикулярное соединение | Общее, но с функциональным разделением клапанных отверстий | Общее, с ограниченным сообщением на уровне желудочков | Единое общее атриовентрикулярное соединение |
| Межпредсердный дефект | Обычно ostium primum | Обычно ostium primum | Ostium primum является обязательным компонентом |
| Межжелудочковый дефект | Отсутствует | Небольшой или частично закрытый тканями клапана | Выраженный входной дефект межжелудочковой перегородки |
| Строение клапана | Два клапанных отверстия с расщеплением передней створки левого компонента | Общие створки с частичным разделением отверстий | Общий клапан с митральным и трикуспидальным компонентами |
| Эхокардиографический признак | Первичный ДМПП и регургитация через левый АВ-клапан | Дополнительный ограниченный поток на уровне желудочков | Единый клапан, общий приточный дефект и крупный лево-правый шунт |
| Клиническое течение | Симптомы могут развиваться постепенно | Зависит от размера желудочкового сообщения и регургитации | Ранние сердечная недостаточность и легочная гипертензия |
Термин митральный и трикуспидальный компоненты отражает функциональное разделение общего клапана на левую и правую части, а не наличие двух самостоятельных клапанов. Морфологически общий клапан обычно образован несколькими створками, включая верхнюю и нижнюю мостовидные створки. Важнейшим методом диагностики является эхокардиография с цветовым допплеровским картированием, позволяющая оценить анатомию створок, направление шунтов и степень регургитации. Полная форма порока требует ранней хирургической коррекции для предотвращения необратимого поражения сосудов легких.