2) 400
3) 440
4) 380
Правильный ответ — 340 мс. У детей синдром короткого интервала QT подозревают при стойком укорочении корригированного интервала QT (QTc) менее 340 мс, зарегистрированном на стандартной 12-канальной ЭКГ и подтверждённом повторным исследованием. Интервал QT измеряют от начала комплекса QRS до окончания зубца T, а затем корректируют с учётом частоты сердечных сокращений; в педиатрической практике часто используют формулу Базетта, однако при выраженной тахикардии целесообразно учитывать возможную гиперкоррекцию.
Патофизиологической основой синдрома является ускоренная реполяризация желудочков и укорочение эффективного рефрактерного периода миокарда. Чаще это связано с генетически обусловленным усилением калиевых токов через ионные каналы, кодируемые, в частности, генами KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2. На ЭКГ могут определяться укорочение или почти полное отсутствие сегмента ST, высокие заострённые зубцы T и тенденция к раннему окончанию реполяризации; создаются условия для возникновения фибрилляции предсердий, желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.
Одного числового показателя недостаточно для окончательной диагностики: необходимо исключить приобретённое укорочение QT, ошибки измерения и влияние частоты сердечных сокращений. Оценивают наличие синкопальных состояний, сердцебиения, эпизодов остановки кровообращения, семейных случаев внезапной сердечной смерти, выполняют суточное мониторирование ЭКГ и эхокардиографию; при соответствующих показаниях проводят молекулярно-генетическое исследование. Значения в диапазоне 340–360 мс рассматриваются как пограничные и требуют сопоставления с клиническими и семейными данными.
| Признак или ситуация | Значение для диагностики | Клиническая интерпретация |
|---|---|---|
| QTc менее 340 мс | Основной педиатрический порог выраженного укорочения QT | Поддерживает диагноз синдрома короткого QT при стойком выявлении и исключении вторичных причин |
| QTc 340–360 мс | Пограничное значение | Диагноз возможен при синкопе, документированной аритмии, семейной внезапной смерти или патогенном варианте гена |
| QTc более 360 мс | Не характерно для классического синдрома короткого QT | Следует проверить правильность измерения, метод коррекции и искать другую причину симптомов |
| Электрокардиографический фенотип | Короткий или отсутствующий ST-сегмент, высокие симметричные зубцы T | Дополнительные признаки ускоренной реполяризации желудочков |
| Клинические проявления | Синкопе, внезапная остановка кровообращения, фибрилляция предсердий, желудочковые тахиаритмии | Указывают на высокий аритмогенный риск, особенно при наличии семейного анамнеза |
| Вторичное укорочение QT | Гиперкальциемия, гиперкалиемия, тиреотоксикоз, действие дигоксина и некоторых лекарственных средств | Необходимо устранить провоцирующий фактор до подтверждения наследственной каналопатии |
| Подтверждающее обследование | Повторная ЭКГ, суточное мониторирование, оценка родственников, генетическое тестирование | Позволяет подтвердить устойчивость фенотипа, оценить риск и выявить семейные случаи |
При подтверждённом синдроме ребёнок нуждается в наблюдении детского кардиолога и специалиста по нарушениям ритма. Обследование первой линии проводят также родственникам первой степени родства, поскольку заболевание часто наследуется по аутосомно-доминантному типу. У пациентов, перенёсших фибрилляцию желудочков или внезапную остановку кровообращения, для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. При выборе тактики учитывают не только QTc, но и клинические события, семейный анамнез и результаты аритмологического обследования.