2) Арнольда – Киари 1 типа
3) Арнольда – Киари 2 типа
4) Арнольда – Киари 3 типа
Правильный ответ — синдром Денди—Уокера. Для этой врождённой аномалии развития задней черепной ямки характерно сочетание агенезии или выраженной гипоплазии червя мозжечка, гипоплазии его полушарий и кистозного расширения IV желудочка вследствие атрезии или облитерации отверстий Мажанди и Люшки. Нарушение оттока ликвора приводит к увеличению IV желудочка, формированию ликворной кисты в задней черепной ямке и нередко к окклюзионной гидроцефалии.
Ключевые нейровизуализационные признаки включают расширение задней черепной ямки, высокое расположение намета мозжечка и поперечного синуса, а также ротацию и недоразвитие остатков червя кверху. На МРТ кистозно расширенный IV желудочек сообщается с большой цистерной, что позволяет отличить мальформацию Денди—Уокера от изолированной гипоплазии червя или расширения большой цистерны мозга. Клинические проявления определяются степенью нарушения ликвородинамики и поражения мозжечка: возможны макроцефалия, признаки внутричерепной гипертензии, атаксия, нарушения координации и задержка психомоторного развития.
Аномалии Арнольда—Киари имеют иной анатомический механизм. При I типе преобладает каудальная дислокация миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, при II типе — сочетанное смещение структур задней черепной ямки и часто миеломенингоцеле, а III тип сопровождается затылочно-шейным энцефалоцеле. Эти состояния не характеризуются типичным сочетанием атрезии отверстий IV желудочка с кистозным его расширением и агенезией червя.
| Состояние | Основные МРТ-признаки | Дифференциально значимые особенности |
|---|---|---|
| Мальформация Денди—Уокера | Агенезия или выраженная гипоплазия червя, кистозное расширение IV желудочка, увеличение задней черепной ямки | Высокое расположение намета мозжечка, возможная гидроцефалия, нарушение оттока ликвора через отверстия Мажанди и Люшки |
| Вариант Денди—Уокера | Неполное недоразвитие червя и умеренное расширение большой цистерны без значимого увеличения задней черепной ямки | IV желудочек обычно не имеет выраженного кистозного расширения, клинические проявления часто минимальны |
| Синдром Арнольда—Киари I типа | Каудальная эктопия миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, обычно более 5 мм | Нет типичной агенезии червя и кистозной дилатации IV желудочка; возможна сирингомиелия |
| Синдром Арнольда—Киари II типа | Смещение вниз червя, ствола мозга и IV желудочка, малые размеры задней черепной ямки | Часто сочетается с пояснично-крестцовым миеломенингоцеле и гидроцефалией |
| Синдром Арнольда—Киари III типа | Грубая дислокация мозжечка и ствола мозга в затылочно-шейное энцефалоцеле | Редкая тяжёлая аномалия, выявляемая преимущественно в неонатальном периоде |
| Мегацистерна magna | Расширение большой цистерны при сохранённых размерах и структуре червя и IV желудочка | Задняя черепная ямка не увеличена, признаков обструкции ликворных путей обычно нет |
Диагноз устанавливают преимущественно по данным МРТ головного мозга, дополненной оценкой ликворных пространств и краниовертебрального перехода. При гидроцефалии требуется нейрохирургическая тактика, направленная на восстановление ликвороциркуляции, включая эндоскопические или шунтирующие вмешательства по показаниям. При отсутствии прогрессирующей внутричерепной гипертензии проводят динамическое наблюдение и коррекцию неврологических нарушений. Прогноз зависит от выраженности мозжечковой дисплазии, сопутствующих пороков развития и своевременности лечения гидроцефалии.