2) нормальную систолическую функцию; и коническую форму левого желудочка
3) шарообразную форму; и систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка (+)
4) нормальные объемные характеристики; и систолическую дисфункцию левого желудочка
Для дилатационной кардиомиопатии характерно сочетание увеличения полости левого желудочка с выраженным снижением его сократимости. При эхокардиографии выявляют повышение конечно-диастолического и конечно-систолического объёмов, диффузную гипокинезию миокарда и снижение фракции выброса. Ремоделирование приводит к переходу желудочка к более округлой, шарообразной конфигурации, что отражает прогрессирующее расширение камер сердца.
Основой заболевания является преимущественное поражение сократительного миокарда с развитием глобальной систолической дисфункции, а не локального нарушения движения стенки. Дилатация фиброзного кольца митрального клапана и изменение геометрии левого желудочка могут обусловить вторичную, или функциональную, митральную регургитацию. Нормальные размеры полости или сохранённая систолическая функция не соответствуют типичному фенотипу дилатационной кардиомиопатии.
Диагноз устанавливают по совокупности структурных и функциональных признаков, исключая значимое поражение коронарных артерий, неконтролируемую артериальную гипертензию и первичную клапанную патологию как причины дисфункции. Наиболее информативны эхокардиография с оценкой объёмов и фракции выброса, магнитно-резонансная томография сердца для характеристики миокарда, а также электрокардиография и лабораторное обследование.
| Состояние | Размеры и форма левого желудочка | Систолическая функция | Тип нарушения сократимости | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Дилатационная кардиомиопатия | Дилатация, увеличение объёмов, округлая или шарообразная конфигурация | Снижена, фракция выброса уменьшена | Преимущественно глобальная гипокинезия | Возможны функциональная митральная регургитация и внутрисердечный тромбоз |
| Ишемическая кардиомиопатия | Возможна дилатация, иногда формирование аневризмы | Снижена | Регионарные нарушения движения стенок | Атеросклеротическое поражение коронарных артерий, рубцовые изменения миокарда |
| Гипертрофическая кардиомиопатия | Полость обычно не расширена, стенки утолщены | Часто сохранена или гипердинамична на ранних этапах | Асинхронность сокращения, возможна обструкция выносящего тракта | Диастолическая дисфункция, нередко асимметричная гипертрофия перегородки |
| Рестриктивная кардиомиопатия | Размеры желудочков обычно нормальные или уменьшенные | Длительно сохранена | Сократимость относительно сохранна, преобладает нарушение наполнения | Выраженная диастолическая дисфункция, увеличение предсердий |
| Первичная митральная недостаточность | Дилатация может развиваться вторично, форма зависит от стадии | На ранних этапах может быть псевдонормальной или повышенной | Вторичное снижение функции при декомпенсации | Органическое поражение створок и регургитационная струя являются ведущими признаками |
| Миокардит с дилатацией | Возможна дилатация и округление левого желудочка | Снижена в острой или хронической фазе | Чаще глобальная, иногда сочетанная с регионарной гипокинезией | Воспалительные изменения по данным МРТ; требует дифференциации с генетической и ишемической кардиомиопатией |
Снижение фракции выброса при дилатационной кардиомиопатии отражает преимущественно глобальную недостаточность насосной функции. Увеличение конечно-систолического объёма способствует повышению напряжения стенки и дальнейшему прогрессированию ремоделирования по механизму порочного круга. Клинически это проявляется признаками хронической сердечной недостаточности, включая одышку, утомляемость и периферические отёки. Оценка риска аритмий и тромбоэмболий необходима наряду с лечением сердечной недостаточности и поиском потенциально обратимой причины заболевания.