2) уменьшение размеров правого желудочка, наличие участков гиперкинезии
3) увеличение размеров правого желудочка, наличие участков гипо- или дискинезии (+)
4) акинез передней стенки правого желудочка
Артимогенная дисплазия правого желудочка, или аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, связана с прогрессирующей утратой кардиомиоцитов и их замещением фиброзной и жировой тканью. Это приводит к истончению миокарда, локальному расширению полости правого желудочка и формированию аневризматических выпячиваний. Поэтому наиболее характерным эхокардиографическим сочетанием является увеличение правого желудочка с регионарными нарушениями сократимости — гипокинезией, акинезией или дискинезией.
Регионарная дискинезия означает парадоксальное выбухание участка стенки во время систолы, а гипокинезия — снижение амплитуды ее сокращения. Наиболее часто изменения выявляют в области выносящего тракта, верхушки и нижнедиафрагмальной стенки правого желудочка; их совокупность описывают как треугольник дисплазии . В эхокардиографических критериях рабочей группы наличие регионарной акинезии, дискинезии или аневризмы оценивают вместе с увеличением размеров правого желудочка либо снижением его систолической функции.
Уменьшение размеров правого желудочка и гиперкинезия не соответствуют патофизиологии заболевания, поскольку для него типичны дилатация и локальная утрата сократимости. Изолированная акинезия передней стенки также недостаточна для диагностики: подобное изменение может встречаться при других заболеваниях и должно интерпретироваться в сочетании с морфометрическими, функциональными и электрокардиографическими признаками.
| Параметр | Типичная характеристика при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Размеры правого желудочка | Дилатация полости, преимущественно в области выносящего тракта; возможны локальные аневризматические расширения | Поддерживает структурный критерий заболевания при наличии регионарных нарушений движения стенки |
| Регионарная сократимость | Гипокинезия, акинезия или дискинезия стенки правого желудочка | Ключевой морфофункциональный признак; изолированная гиперкинезия нехарактерна |
| Систолическая функция | Снижение фракции укорочения площади правого желудочка (FAC) или фракции выброса по данным визуализирующих методов | Отражает глобальное прогрессирование поражения миокарда |
| Эхокардиография | Регионарная акинезия, дискинезия или аневризма в сочетании с увеличением выносящего тракта либо снижением FAC | Основной неинвазивный метод первичной оценки морфологии и функции правого желудочка |
| Магнитно-резонансная томография сердца | Регионарные нарушения движения стенки, увеличение конечно-диастолического объема правого желудочка и снижение фракции выброса | Точнее эхокардиографии определяет объемы, функцию и распространенность поражения |
| Электрокардиографические признаки | Инверсия зубцов T в правых прекордиальных отведениях, желудочковая экстрасистолия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса, иногда эпсилон-волны | Подтверждают электрический субстрат аритмии, но не заменяют визуализацию |
| Дифференциальная диагностика | Изолированная дилатация без регионарной дискинезии требует исключения легочной гипертензии, врожденных шунтов, миокардита и спортивного ремоделирования | Диагноз устанавливают по совокупности критериев, семейного анамнеза, данных ЭКГ, визуализации и генетического обследования |
Выраженность структурных изменений может варьировать, поэтому нормальные размеры правого желудочка на ранней стадии не исключают заболевание. Особое значение имеет сочетание регионарной дискинезии с желудочковыми аритмиями и признаками наследственной предрасположенности. Для окончательной оценки используют мультимодальный подход, включающий эхокардиографию, МРТ сердца, ЭКГ, длительное мониторирование ритма и анализ семейного анамнеза. Наиболее характерным ответом остается увеличение правого желудочка с участками гипо- или дискинезии.