2) быть повышена (+)
3) соответствовать нижней границе физиологической нормы
4) соответствовать средней границе физиологической нормы
Правильный ответ — калорийность рациона должна быть повышена. При муковисцидозе энергозатраты увеличиваются вследствие хронического воспаления и инфекции дыхательных путей, усиленной работы дыхательной мускулатуры, частого кашля и восстановления тканей. Одновременно экзокринная недостаточность поджелудочной железы приводит к мальдигестии и мальабсорбции, поэтому часть поступившей энергии не усваивается. В практических рекомендациях энергетическая ценность рациона часто составляет около 120–150% возрастной физиологической потребности, но окончательный расчёт проводят индивидуально.
Высококалорийное питание необходимо для поддержания адекватных темпов роста у детей, профилактики белково-энергетической недостаточности и сохранения функции лёгких. Рацион обогащают белком и жирами, используют частые приёмы пищи и дополнительные питательные смеси; при панкреатической недостаточности обязательна заместительная терапия панкреатическими ферментами во время еды. Дополнительно контролируют поступление жирорастворимых витаминов, кальция, железа и соли, особенно при жаре, лихорадке и интенсивной физической нагрузке.
| Фактор при муковисцидозе | Патофизиологическое следствие | Нутритивная тактика |
|---|---|---|
| Хроническая бронхолёгочная инфекция | Воспаление и повышение основного обмена | Увеличение общей энергетической ценности рациона |
| Повышенная работа дыхания | Рост расхода энергии на вентиляцию лёгких | Энергетически плотное питание небольшими порциями |
| Экзокринная недостаточность поджелудочной железы | Мальдигестия и потеря калорий с калом | Панкреатические ферменты с каждым приёмом пищи |
| Нарушение всасывания жиров | Дефицит энергии и жирорастворимых витаминов A, D, E, K | Достаточное количество жиров и контроль витаминного статуса |
| Хроническая потеря массы тела | Снижение мышечной и дыхательной мускулатуры, ухудшение прогноза | Обогащение блюд белком и калориями, при необходимости — сипинг |
| Потеря хлоридов натрия с потом | Риск гипонатриемии и дегидратации | Дополнительное поступление соли и жидкости по клиническим показаниям |
| Недостаточная прибавка массы или роста | Признак неадекватного нутритивного обеспечения | Коррекция рациона по динамике ИМТ, роста, состава тела и функции лёгких |
Оценка эффективности питания основывается не только на расчётной калорийности, но и на динамике массы тела, индекса массы тела, роста, мышечной массы и лёгочной функции. При сахарном диабете, связанном с муковисцидозом, повышение калорийности не отменяет контроля углеводного обмена, а рацион адаптируют с учётом инсулинотерапии. Ограничение жиров обычно не требуется, если обеспечена адекватная ферментная заместительная терапия. Недостаточная энергетическая ценность питания ассоциирована с ухудшением нутритивного статуса и течения бронхолёгочного процесса.