2) коллагенопатией (+)
3) селенозом
4) спленомегалией
Медь необходима для работы лизилоксидазы — фермента, обеспечивающего формирование поперечных сшивок в молекулах коллагена и эластина. При недостаточном поступлении меди нарушается созревание соединительнотканных волокон, что может проявляться коллагенопатией: снижением прочности сосудистой стенки, замедлением заживления ран, изменениями костной и хрящевой ткани, повышенной ломкостью тканей. Поэтому коллагенопатия является патогенетически обоснованным проявлением дефицита меди.
Недостаточность меди чаще развивается при синдроме мальабсорбции, после бариатрических операций, длительном искусственном питании без адекватной дотации микроэлемента или избыточном употреблении цинка, который подавляет кишечное всасывание меди. Помимо нарушений соединительной ткани, характерны гипохромная или нормоцитарная анемия, нейтропения, а при длительном дефиците — сенсорная атаксия и миелонейропатия. Подтверждение обычно основывается на снижении концентрации меди и церулоплазмина в сыворотке с учётом клинических проявлений и исключения других причин.
Анорексия может сопровождать различные заболевания и не является специфическим признаком дефицита меди. Селеноз отражает токсическое избыточное поступление селена, а спленомегалия не относится к типичным непосредственным проявлениям недостатка меди и требует поиска иных причин. Таким образом, из предложенных признаков наиболее непосредственно отражает нарушение медь-зависимого синтеза соединительной ткани именно коллагенопатия.
| Признак или состояние | Связь с дефицитом меди | Патогенез или отличительная особенность |
|---|---|---|
| Коллагенопатия | Типичное патогенетическое проявление | Снижение активности лизилоксидазы нарушает поперечное сшивание коллагена и эластина; возможны слабость соединительной ткани и замедленное заживление ран |
| Анемия и нейтропения | Частые системные проявления | Нарушаются кроветворение и метаболизм железа; лабораторно выявляются изменения общего анализа крови, иногда имитирующие миелодиспластический процесс |
| Миелонейропатия | Проявление длительного или выраженного дефицита | Развиваются парестезии, нарушение глубокой чувствительности, сенсорная атаксия и спастические явления; клиника может напоминать дефицит витамина B12 |
| Анорексия | Неспецифичный симптом | Может наблюдаться при многих заболеваниях и недостаточности питания, но сама по себе не указывает на дефицит меди |
| Селеноз | Не является следствием недостатка меди | Возникает при избытке селена; характерны желудочно-кишечные жалобы, чесночный запах изо рта, ломкость или выпадение волос и изменения ногтей |
| Спленомегалия | Не относится к прямым признакам | При увеличении селезёнки необходимо исключать заболевания печени, гемобластозы, инфекции и другие гематологические причины |
При выявлении вероятного дефицита меди оценивают пищевой рацион, наличие мальабсорбции, перенесённые операции на желудке и кишечнике, а также поступление цинка. Лечение заключается в устранении причины и восполнении меди пероральными или, при тяжёлой мальабсорбции, парентеральными препаратами под лабораторным контролем. Неврологические нарушения при поздней диагностике могут регрессировать неполностью, поэтому раннее распознавание состояния имеет клиническое значение.