2) картофеля (+)
3) сладкой кукурузы
4) моркови
При наследственной непереносимости фруктозы (фруктоземии ) имеется аутосомно-рецессивный дефект фермента альдолазы B, кодируемого геном ALDOB. В результате фруктозо-1-фосфат накапливается в печени, почках и кишечнике, связывает внутриклеточный фосфат и истощает АТФ, что блокирует гликогенолиз и глюконеогенез. После поступления фруктозы, сахарозы или сорбитола возможны рвота, боль в животе, потливость, тремор, гипогликемия, гиперурикемия и поражение печени.
Картофель разрешается, поскольку его углеводы представлены преимущественно крахмалом — полимером глюкозы. Свободной фруктозы и сахарозы в обычной порции картофеля мало, поэтому он не вызывает типичного метаболического блока при условии отсутствия добавленных сахаров. В рационе предпочтительны отварной или запечённый картофель и блюда без кетчупа, сладких соусов и промышленно добавленных сахарозаменителей.
Свёкла, морковь и сладкая кукуруза содержат больше простых сахаров, включая сахарозу и фруктозу, поэтому в стандартной элиминационной диете при наследственной непереносимости фруктозы их исключают или существенно ограничивают. Решение о расширении рациона принимают индивидуально после оценки состава продукта и переносимости, однако сахароза, фруктоза, мёд, фруктовые концентраты и сорбитол обычно подлежат строгому исключению.
| Продукт или углевод | Преимущественный состав | Тактика при наследственной непереносимости фруктозы | Обоснование |
|---|---|---|---|
| Картофель | Крахмал, образующий при переваривании глюкозу; небольшое количество простых сахаров | Разрешён в обычных порциях без сладких добавок | Не является значимым источником фруктозы и сахарозы |
| Свёкла | Содержит заметное количество сахарозы и других растворимых сахаров | Обычно исключается или резко ограничивается | Сахароза расщепляется с высвобождением фруктозы |
| Морковь | Глюкоза, фруктоза и сахароза; содержание зависит от сорта и зрелости | Ограничивается в элиминационной фазе | Может увеличивать суммарную фруктозную нагрузку рациона |
| Сладкая кукуруза | Крахмал в сочетании с глюкозой, фруктозой и сахарозой | Не рекомендуется | Содержит больше растворимых сахаров, чем обычные крахмалистые гарниры |
| Сахароза | Дисахарид глюкозы и фруктозы | Строго исключается | После гидролиза образуется фруктоза, запускающая накопление фруктозо-1-фосфата |
| Сорбитол | Сахарный спирт, метаболически превращающийся во фруктозу | Строго исключается | Может вызывать те же токсические метаболические эффекты, что и фруктоза |
| Фрукты, мёд, фруктовые соки и сиропы | Высокое содержание свободной фруктозы, часто в сочетании с сахарозой | Исключаются | Создают высокую и быстро усваиваемую фруктозную нагрузку |
Подтверждение диагноза проводят преимущественно молекулярно-генетическим исследованием ALDOB; провокационная нагрузка фруктозой опасна и не используется рутинно. При длительной диете необходимо контролировать достаточность энергии, белка, кальция и микронутриентов. Особое внимание уделяют чтению состава лекарственных средств и продуктов, поскольку фруктоза, сахароза или сорбитол могут присутствовать под различными технологическими названиями.