1. амиотрофии нижних конечностей с преобладанием в разгибательной группе мышц;
2. верхнего вялого асимметричного парапареза с атрофиями преимущественно в проксимальных отделах и разгибателях рук, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками;
3. дизартрии, назофонии, дисфагии, атрофии и фибрилляций языка, пареза мягкого нёба, оживления мандибулярного рефлекса, появлением рефлексов орального автоматизма;+
4. нижнего спастического асимметричного парапареза с повышением рефлексов и патологическими пирамидными знаками;
5. поражения диафрагмы и дыхательных мышц.