1. выраженная потеря массы тела и раннее вовлечение дыхательной мускулатуры;+
2. дебют с вялого асимметричного тетрапареза с ранним угасанием сухожильных рефлексов без чётких пирамидных знаков;+
3. присоединение глазодвигательных расстройств;
4. присоединение тазовых расстройств;
5. формирование бульбарного синдрома без чётких рефлексов орального автоматизма.+