1. выраженное похудание;
2. присоединение тазовых расстройств;
3. развитие бульбарно-псевдобульбарного синдрома;
4. развитие диссоциации в выраженности неврологического дефицита в верхних и нижних конечностях (большая сохранность двигательных функций рук);+
5. раннее поражение диафрагмы и дыхательных мышц.