2) 1; 12 и/или 24 часа (+)
3) 2; 30 и/или 60 минут
4) 2; 12 и/или 24 часа
Правильный ответ — введение 1 мг Синактена-депо внутримышечно с повторным определением 17-гидроксипрогестерона через 12 и/или 24 часа. Препарат содержит тетракозактид — синтетический аналог адренокортикотропного гормона, который стимулирует кору надпочечников и выявляет скрытое нарушение синтеза кортизола, прежде всего при неклассической форме врождённой дисфункции коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы.
Доза 1 мг соответствует стандартному протоколу именно для депонированной формы тетракозактида. Медленное высвобождение препарата обусловливает отсроченный пик стимуляции стероидогенеза, поэтому контроль 17-гидроксипрогестерона выполняют через 12–24 часа. Интервалы 30–60 минут характерны для кратковременной пробы с немедленной формой косинтропина и не являются оптимальными для оценки ответа на Синактен-депо.
Исходный анализ проводят утром, когда учитывается суточный ритм секреции надпочечниковых стероидов, и в раннюю фолликулярную фазу, чтобы минимизировать физиологическое повышение 17-гидроксипрогестерона во второй половине менструального цикла. Диагностически значимо не только исходное значение, но и выраженность его прироста после стимуляции; порог патологического ответа зависит от используемой методики и обычно оценивается с учётом уровня около 30 нмоль/л, или 10 нг/мл, при подозрении на неклассическую гиперплазию надпочечников.
| Элемент обследования | Особенности протокола | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Исходный 17-гидроксипрогестерон | Определяется утром до стимуляции | Позволяет оценить базальную продукцию предшественника кортизола |
| Фаза менструального цикла | Ранняя фолликулярная фаза | Снижает вероятность ложного повышения показателя, характерного для лютеиновой фазы |
| Стимулирующий препарат | Синактен-депо, тетракозактид | Имитирует действие АКТГ и активирует стероидогенез в коре надпочечников |
| Доза и путь введения | 1 мг внутримышечно | Стандартная доза для пролонгированной формы; увеличение до 2 мг не является типовым протоколом |
| Срок повторного анализа | Через 12 и/или 24 часа | Соответствует медленному высвобождению депонированного препарата и отсроченному гормональному ответу |
| Патологический ответ | Значительное повышение 17-гидроксипрогестерона после стимуляции | Поддерживает диагноз дефицита 21-гидроксилазы, особенно при пограничном базальном уровне |
| Кратковременная проба с косинтропином | Оценка обычно через 30–60 минут после немедленной формы препарата | Не должна смешиваться с протоколом Синактена-депо из-за различий в фармакокинетике |
Проба особенно полезна при гирсутизме, нарушениях менструального цикла и бесплодии, когда базальный уровень 17-гидроксипрогестерона находится в промежуточной зоне. Интерпретация должна учитывать используемый лабораторный метод, единицы измерения и референсные интервалы. При возможности предпочтительно подтверждать результат методом жидкостной хроматографии с тандемной масс-спектрометрией и оценивать сопутствующие стероидные профили. Полученные данные сопоставляют с клиническими проявлениями и, при необходимости, результатами молекулярно-генетического исследования CYP21A2.