2) одинаково характерна и для первичной, и для вторичной форм надпочечниковой недостаточности
3) в большей мере характерна для первичной, но не для вторичной формы надпочечниковой недостаточности (+)
4) в большей мере характерна для вторичной, но не для первичной формы надпочечниковой недостаточности
Выраженная постуральная гипотензия в большей степени характерна для первичной надпочечниковой недостаточности, поскольку при поражении коры надпочечников снижается продукция не только кортизола, но и альдостерона. Дефицит минералокортикоидов вызывает потерю натрия и воды, уменьшение объёма циркулирующей крови, гиповолемию и снижение сосудистого тонуса. При переходе в вертикальное положение компенсаторная реакция оказывается недостаточной, поэтому возникают головокружение, слабость, потемнение в глазах и возможны синкопальные состояния.
При вторичной надпочечниковой недостаточности секреция альдостерона обычно сохраняется, так как в основном регулируется ренин-ангиотензин-альдостероновой системой и концентрацией калия, а не АКТГ. Поэтому постуральное падение давления может наблюдаться вследствие дефицита кортизола и снижения чувствительности сосудов к катехоламинам, но обычно выражено меньше. Именно сохранность минералокортикоидной функции объясняет отсутствие типичной гиперкалиемии и менее значительное уменьшение объёма циркулирующей жидкости при вторичной форме.
Ортостатической гипотензией считают снижение систолического давления не менее чем на 20 мм рт. ст. или диастолического не менее чем на 10 мм рт. ст. в течение первых трёх минут после перехода в вертикальное положение. Для уточнения формы надпочечниковой недостаточности оценивают уровень АКТГ, электролиты, активность ренина и концентрацию альдостерона; при первичной форме характерны повышенный АКТГ, гипонатриемия, гиперкалиемия и гиперренинемия.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон | Снижен, развивается минералокортикоидная недостаточность | Обычно сохранён |
| Постуральная гипотензия | Часто выраженная, связана с гиповолемией и потерей натрия | Возможна, но обычно менее выражена |
| Калий и ренин | Гиперкалиемия и повышение активности ренина | Калий обычно нормальный, ренин существенно не повышен |
| Дополнительные признаки | Гиперпигментация, тяга к солёному, обезвоживание | Гиперпигментация и гиперкалиемия обычно отсутствуют; возможны симптомы сопутствующего гипопитуитаризма |
Таким образом, выраженное ортостатическое снижение артериального давления указывает прежде всего на вовлечение минералокортикоидной функции, что типично для первичной формы. При подозрении на надпочечниковый криз лечение начинают немедленно, не ожидая результатов лабораторного подтверждения: вводят внутривенный гидрокортизон и изотонический раствор натрия хлорида. При хронической первичной недостаточности дополнительно требуется заместительная терапия минералокортикоидами, тогда как при вторичной форме обычно достаточно глюкокортикоидной терапии.