2) первичной; ренина (+)
3) вторичной; АКТГ
4) первичной; АКТГ
Дефицит минералокортикоидов характерен прежде всего для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой поражается сама кора надпочечников, включая клубочковую зону — основной источник альдостерона. Снижение секреции альдостерона уменьшает реабсорбцию натрия и воды в дистальных отделах нефрона, усиливает потерю натрия, вызывает гиповолемию и артериальную гипотензию, а также снижает выведение калия и ионов водорода.
Уменьшение эффективного объёма циркулирующей крови активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, поэтому концентрация ренина в плазме повышается, несмотря на недостаточную секрецию альдостерона. Для первичной формы также характерно значительное повышение АКТГ вследствие утраты отрицательной обратной связи; однако именно гиперренинемия отражает нарушение минералокортикоидной функции. При вторичной надпочечниковой недостаточности дефицит АКТГ приводит главным образом к снижению кортизола, тогда как продукция альдостерона обычно сохраняется благодаря регуляции ангиотензином II и концентрацией калия.
| Признак | Первичная надпочечниковая недостаточность | Вторичная надпочечниковая недостаточность |
|---|---|---|
| Основной уровень поражения | Кора надпочечников | Гипофиз или гипоталамус |
| Кортизол | Снижен | Снижен |
| АКТГ | Повышен, часто более чем в 2 раза относительно верхней границы нормы | Снижен или неадекватно нормален |
| Альдостерон | Снижен вследствие поражения клубочковой зоны | Обычно сохранён или снижен незначительно |
| Ренин | Повышен из-за гиповолемии и снижения почечной перфузии | Обычно не повышен в значительной степени |
| Типичные электролитные нарушения | Гипонатриемия, гиперкалиемия, иногда метаболический ацидоз | Гипонатриемия возможна, гиперкалиемия обычно отсутствует |
| Клинические особенности | Артериальная гипотензия, обезвоживание, гиперпигментация кожи и слизистых | Гипотензия менее выражена, гиперпигментация отсутствует |
Сочетание низкого кортизола, повышенного АКТГ, низкого альдостерона и высокого ренина поддерживает диагноз первичной надпочечниковой недостаточности. Для подтверждения надпочечниковой недостаточности применяют тест с косинтропином, оценивая прирост сывороточного кортизола. При установленном минералокортикоидном дефиците заместительная терапия включает флудрокортизон с контролем артериального давления, электролитов и активности ренина.