2) белка Бенс-Джонса в моче (+)
3) кальция в суточной моче
4) кальция в крови
Белок Бенс—Джонса представляет собой моноклональные свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов (κ или λ), синтезируемые опухолевыми плазматическими клетками. Они фильтруются в почках и могут выявляться в моче методом иммунофиксации или электрофореза. Обнаружение такого белка характерно для плазмоклеточных дискразий, прежде всего для миеломной болезни, тогда как при постменопаузальном остеопорозе моноклональная продукция иммуноглобулинов отсутствует.
Постменопаузальный остеопороз является первичным метаболическим заболеванием костной ткани, связанным преимущественно с дефицитом эстрогенов и усилением костного ремоделирования. При нём концентрации кальция в крови, паратгормона и кальция в моче обычно не имеют специфических отклонений. При миеломной болезни возможны остеолитические поражения, гиперкальциемия, анемия и почечная дисфункция, однако каждый из этих признаков может отсутствовать или встречаться при других состояниях; выявление моноклонального белка в моче имеет значительно большее дифференциально-диагностическое значение.
| Диагностический признак | Постменопаузальный остеопороз | Миеломная болезнь | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Белок Бенс—Джонса в моче | Отсутствует | Может выявляться как моноклональные свободные лёгкие цепи | Свидетельствует в пользу плазмоклеточной неоплазии; подтверждается иммунофиксацией |
| Моноклональный компонент в сыворотке | Не определяется | Часто выявляется при электрофорезе и иммунофиксации | Подтверждает наличие моноклональной секреции иммуноглобулина |
| Кальций крови | Обычно нормальный | Может быть повышен вследствие остеолиза | Гиперкальциемия относится к признакам поражения органов-мишеней, но не является специфичной |
| Паратгормон | Обычно в пределах нормы | При гиперкальциемии чаще подавлен | Помогает исключать первичный гиперпаратиреоз, но не является основным тестом для выявления миеломы |
| Лучевая картина костей | Диффузное снижение минеральной плотности без типичных очагов деструкции | Пробойниковые остеолитические очаги, патологические переломы, остеопороз | Очаговый остеолиз существенно повышает вероятность миеломной болезни |
| Общий анализ крови и функция почек | Обычно без анемии и выраженного снижения функции почек | Возможны нормоцитарная анемия и почечная недостаточность, в том числе из-за нефропатии лёгких цепей | Отражают системное действие опухолевого процесса и входят в оценку критериев CRAB |
| Исследование костного мозга | Не выявляет клональной плазмоклеточной инфильтрации | Выявляются клональные плазматические клетки | Необходимо для окончательного подтверждения диагноза при подозрении на миелому |
Таким образом, исследование белка Бенс—Джонса позволяет отличить первичный остеопороз от заболевания, обусловленного моноклональной пролиферацией плазматических клеток. Отрицательный результат не исключает миелому полностью, поскольку возможны несекретирующие или малосекретирующие варианты; в таких случаях оценивают свободные лёгкие цепи в сыворотке, иммунофиксацию и костномозговое исследование. Окончательная диагностика миеломной болезни основывается на сочетании клональной плазмоклеточной инфильтрации или плазмоцитомы с признаками поражения органов либо другими миеломоопределяющими биомаркерами.
